Gio. Mar 30th, 2023

Sindromi mielodisplastiche

Le sindromi mielodisplastiche o mielodisplasie sono un gruppo di patologie del sangue estremamente eterogenee. Sono dovute al danneggiamento delle cellule staminali del midollo osseo e si caratterizzano per una carenza delle cellule del sangue

Colpiscono in particolare le persone anziane oltre i 70 anni di età (si stimano circa 3-4 mila casi allanno) e poiché spesso allesordio la malattia è asintomatica, la diagnosi è in molti casi tardiva.

Il decorso clinico è piuttosto variabile: alcuni pazienti presentano la stessa aspettativa di vita della popolazione generale di pari età, mentre altri pazienti vanno incontro a una rapida evoluzione in leucemia mieloide acuta.

Quali sono le cause delle sindromi mielodisplastiche?

Le mielodisplasie sono dovute a un danneggiamento delle cellule staminali del midollo osseo, che non riescono pertanto a produrre una quantità adeguata di cellule del sangue funzionali, con conseguente carenza di globuli bianchi, globuli rossi e/o piastrine

Quali sono i sintomi delle sindromi mielodisplastiche?

Al suo esordio la malattia si manifesta in genere con anemia, piastrinopenia e leucopenia.

Nelle fasi più avanzate di malattia possono aversi ripercussioni sulla funzionalità di alcuni organi, in particolare cuore e apparato circolatorio, con linsorgenza di complicanze anche importanti.

Diagnosi

Per effettuare la diagnosi occorre che il paziente si sottoponga a esami del sangue, in particolare lesame emocromocitometricoLe mielodisplasie infatti sono caratterizzate da citopenia, ovvero la carenza di uno o più elementi del sangue, un dato che emerge facilmente dalle analisi.

In presenza dei sintomi citati, confermati dalle analisi, è bene consultare un ematologo, che indirizzerà il paziente verso ulteriori approfondimenti al fine di ottenere una diagnosi corretta. Linserimento in un percorso ematologico specialistico infatti consente di effettuare la giusta diagnosi e impostare la terapia migliore che tenga conto delle caratteristiche biologiche della patologia, delletà del paziente, della presenza di altre eventuali malattie e del suo stato di salute generale.

Trattamenti

Grazie ai progressi della Ricerca è stato possibile comprendere i meccanismi molecolari sottostanti le mielodisplasie e sviluppare così trattamenti innovativi e sempre più personalizzati per i pazienti.

Vi sono due livelli di trattamento: nei pazienti con insufficienza midollare e basso rischio di progressione della malattia in leucemia, lobiettivo è correggere lanemia

Il farmaco di riferimento per il trattamento dellanemia è leritropoietina, che agisce stimolando il midollo osseo a produrre più globuli rossi, ed è efficace nelle fasi iniziali della malattia. Negli ultimi anni nuovi farmaci si sono affiancati alleritropoietina per il trattamento di sottogruppi molto specifici di pazienti: lenalidomide è molto efficace nel contrastare lanemia nei soggetti con delezione 5q-, mentre luspatercept si sta affermando come un trattamento molto promettente nei casi con sideroblasti ad anello

Nel 20-25% dei casi in cui la malattia è invece più aggressiva, occorre impedire la progressione in leucemia.

Nei pazienti meno anziani, la strategia di trattamento si basa sulluso del trapianto di cellule staminali emopoieticheche rappresenta lunica opzione curativa nelle sindromi mielodisplastiche. Nei soggetti non candidabili al trapianto invece, vengono oggi utilizzati soprattutto i farmaci ipometilanti, con lobiettivo di rallentare levoluzione della malattia e migliorare la produzione di cellule del sangue dal midollo osseo.

Visualizza fonte

Policlinico Gemelli Roma

La Fondazione Policlinico Universitario Agostino Gemelli IRCCSUniversità Cattolica del Sacro Cuore, situata a Roma in Largo Agostino Gemelli 8, è il più grande ospedale della Capitale e centro di ricerca e Fondazione. LOspedale, inaugurato nel luglio del 1964, è il Policlinico della Facoltà di Medicina e Chirurgia dellUniversità Cattolica del Sacro Cuore. Si […]

Ospedale San Giovanni Bosco di Napoli

Il Presidio Ospedaliero San Giovanni Bosco, situato a Napoli in Via Filippo Maria Briganti 255, rientra nel Distretto Sanitario n. 29 ed è individuato nellambito della ASL Napoli 1 Centro come DEA di II livello, pertanto dedicato principalmente allattività di emergenza-urgenza. Il pronto soccorso, attivo nelle 24 ore, garantisce, oltre agli interventi diagnostico-terapeutici durgenza, i […]

Ospedale San Giovanni Bosco di Napoli

Il Presidio Ospedaliero San Giovanni Bosco, situato a Napoli in Via Filippo Maria Briganti 255, rientra nel Distretto Sanitario n. 29 ed è individuato nellambito della ASL Napoli 1 Centro come DEA di II livello, pertanto dedicato principalmente allattività di emergenza-urgenza. Il pronto soccorso, attivo nelle 24 ore, garantisce, oltre agli interventi diagnostico-terapeutici durgenza, i […]

AOU L. Vanvitelli di Napoli (NA)

LAzienda Ospedaliera Università Luigi Vanvitelli, situata a Napoli in Via Costantinopoli 104, dispone di 750 posti letto di degenza e articola la propria attività complessiva allinterno dei seguenti Dipartimenti: Dipartimento di Biochimica e Biofisica F. Cedrangolo; Dipartimento di Cultura del Progetto; Dipartimento di Diritto ed Economia; Dipartimento di Discipline Giuridiche ed Economiche Italiane Europee e […]

Clinica IOS di Pomigliano d’Arco (NA)

Il Presidio Ospedaliero IOS (ex Clinica San Felice), situato in Via Mauro Leone 106 a Pomigliano dArco in provincia di Napoli, è una struttura polidiagnostica e polispecialistica accreditata con il Sistema Sanitario Nazionale. In una visione moderna di assistenza sanitaria e in linea con gli atti di programmazione aziendale, obiettivo primario del Gruppo è erogare […]

Biblioteca….

Policitemia

Il rimedio migliore in caso di policitemia dipende dalla sua causa. Le policitemie primarie in genere richiedono una flebotomia (il salasso). Non è poi da escludere che debbano essere assunti dei farmaci, ad esempio per ridurre il rischio che si formino coaguli di sangue. In caso di policitemia secondaria il trattamento deve invece essere mirato a curare la condizione […]

Anemia

Il trattamento dellanemia dipende dalla causa che lha originata: se c’è una carenza di acido folico è sufficiente integrare la vitamina mancante per via orale se c’è una carenza di vitamina B12 il trattamento prevede iniezioni intramuscolari della stessa vitamina per lanemia sideropenica o ferropriva (quella in cui, cioè, la carenza di emoglobina dipende dai bassi livelli di ferro nel sangue) è […]

Anemia Sideropenica

Il ferro è un minerale fondamentale per alcune funzioni biologiche, tra le quali la formazione dellemoglobina. Quando c’è una mancanza di ferro, provocata da uno scarso apporto con lalimentazione, da problemi nellassorbimento, da perdite ematiche, la produzione di emoglobina è insufficiente e questo determina una scarsa circolazione di ossigeno attraverso lorganismo. Interessa tutte le fasce di età, in prevalenza […]

Sangue dal naso (Epistassi)

Per fermare la perdita di sangue dal naso è necessario effettuare una pressione laterale contro il setto, tamponando, ad esempio, con un fazzoletto. In caso di fratture da trauma, è necessario ricomporre la frattura rivolgendosi al Pronto Soccorso. Se le epistassi sono frequenti è possibile intervenire con tamponi nasali o coagulazioni elettriche o chimiche. Le patologie che si possono associare alla perdita di sangue dal naso sono le seguenti: AIDS […]

Anemia da Carenza di vitamine

Quali sono le cause dellanemia da carenza di vitamine? Le cause delle anemie da carenza di vitamina B12 sono il mancato assorbimento di questi nutrienti fondamentali alla produzione di globuli rossi sani. Ciò accade per la concomitanza di più problemiuno scarso apporto di vitamine nellalimentazione, infatti, è spesso accompagnato da un difetto nella produzione di globuli rossi con […]

Care Shop: La guida per gli acquisti di articoli sanitari