La sindrome di Sjögren primaria è una malattia immunologica caratterizzata principalmente da secchezza orale e oculare, ma può coinvolgere anche altri organi e apparati, come il sistema nervoso centrale e periferico e le articolazioni.
Ne esiste anche una forma secondaria, con segni e sintomi tipici di altre malattie reumatologiche. Colpisce in genere le donne tra i trenta e i cinquant’anni.
Che cos’è la sindrome di Sjögren?
La sindrome di Sjögren primaria è una malattia immunologica caratterizzata principalmente da secchezza orale e oculare, ma può coinvolgere anche altri organi e apparati, come il sistema nervoso centrale e periferico e le articolazioni.
La sindrome di Sjögren secondaria si associa con lo stesso corredo di segni e sintomi ad altre malattie reumatologiche, soprattutto alle connettiviti, ma anche all’Artrite Reumatoide.
La malattia colpisce più frequentemente le donne, soprattutto fra i 30 e i 50 anni, con un rapporto maschi:femmine di 1:20.
Quali sono le cause della sindrome di Sjögren?
Le cause della malattia non sono note. Si ritiene che alla base ci sia un trigger infettivo e una conseguente reazione autoimmune contro l’epitelio dei dotti ghiandolari.
L’infiltrazione linfocitaria delle ghiandole salivari e lacrimali porta a una progressiva perdita di funzione secretoria e a un’alterazione della qualità di lacrime e saliva.
Quali sono i sintomi della sindrome di Sjögren?
I sintomi caratteristici sono sensazione di bocca e occhi secchi. Si possono associare congiuntiviti e parodontopatie, ingrossamento delle ghiandole salivari, soprattutto delle parotidi, tosse secca, secchezza di cute e organi genitali.
Altre manifestazioni comprendono artralgie, parestesie, astenia, vasculite cutanea.
Diagnosi
I criteri classificativi della sindrome di Sjögren sono stati recentemente rivisti e comprendono la presenza di due elementi tra test di alterata secrezione lacrimale positivo (test di Schirmer, test alla fluoresceina, test al verde di Lissamina, BUT); biopsia delle ghiandole salivari minori probante; presenza degli anti-SSA o degli anti-SSB o degli ANA a titolo > 1:320 e fattore reumatoide.
Alla base della diagnosi vi è la sintomatologia tipica persistente, la dimostrazione dell’alterata secrezione di lacrime e saliva e la presenza di anticorpi come ANA, anti-SSA, anti-SSB e il fattore reumatoide.
In alcuni casi per la diagnosi è necessaria la biopsia delle ghiandole salivari minori delle labbra, che dimostra aggregati di linfociti periduttali (> 50/4 mm2) definiti foci. Altri esami invasivi possono essere indicati se si sospetta un’evoluzione linfomatosa di malattia.
Trattamenti
Il trattamento della malattia si basa sull’uso di sostituti salivari e lacrimali (lacrime o salive artificiali). Se tollerato, è indicato il trattamento con farmaci che aumentano la secrezione di saliva e lacrime come la pilocarpina. Per controllare manifestazioni come le artralgie e l’astenia possono essere utilizzati gli anti-malarici come l’idrossiclorochina. Per altre manifestazioni d’organo come la parotidomegalia e le neuropatie sono indicati gli steroidi e l’azatioprina.
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