La sindrome di Guillain-Barré è la più frequente forma di polineuropatia acquisita dovuta a demielinizzazione (degenerazione delle guaine mieliniche che rivestono le fibre nervose) o a danno assonale.
Nonostante la causa all’origine di questa patologia non sia ancora stata identificata con certezza assoluta, attualmente viene annoverata tra le polineuropatie immuno-mediate poiché la maggior parte degli studi condotti fino a oggi porta a ritenere che la causa sia autoimmune.
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Che cos’è la sindrome di Guillain-Barré?
La sindrome di Guillain-Barré è la più frequente forma di polineuropatia acquisita dovuta a una lesione rapidamente progressiva del nervo che il più delle volte è dovuta a una demielinizzazione (perdita delle guaine mieliniche che rivestono le fibre nervose). Nelle forme più gravi si ha anche la degenerazione secondaria degli assoni (il prolungamento dei neuroni) mentre in alcuni pazienti la degenerazione assonale è precoce e compare invece della demielinizzazione.
Quali sono le cause della sindrome di Guillain-Barré?
Nonostante la causa all’origine di questa patologia non sia ancora stata identificata con certezza assoluta, attualmente si ritiene che questa malattia sia provocata da una risposta immunitaria contro molecole del nervo, che viene innescata da una precedente infezione contro cui vengono prodotti degli anticorpi che riconoscono anche delle molecole del nervo simili a quelle dell’agente infettante.
Rimane controverso il possibile ruolo della vaccinazione nel favorire la malattia anche se il rischio non sembra essere superiore a un caso in eccesso su 100.000 persone vaccinate mentre in studi più recenti il rischio non superava i 2-5 casi su un milione di persone vaccinate.
Quali sono i sintomi della sindrome di Guillain-Barré?
La sindrome di Guillain-Barré è caratterizzata da una sensazione di debolezza, perlopiù simmetrica e accompagnata da parestesie, che esordisce in genere alle gambe per progredire poi alle braccia.
Più della metà dei soggetti colpiti da questa patologia presenta debolezza muscolare a livello facciale e orofaringeo e circa il 20% deve essere intubato a causa dell’insufficienza respiratoria. In questi pazienti sono inoltre spesso presenti fluttuazioni della pressione arteriosa, aritmie cardiache, modificazione della motilità oculare con visione doppia.
L’esordio è rapido è la patologia può evolvere in pochi giorni a paralisi totale e insufficienza respiratoria, che possono mettere il paziente in pericolo di vita (circa il 5% dei pazienti muore). La sindrome di Miller Fisher, considerata una variante della Guillain-Barré, si manifesta con “caduta” delle palpebre (ptosi palpebrale), visione doppia (diplopia) e marcia instabile (atassica).
Il recupero comincia solitamente nel giro di 4-8 settimane ma può durare anche vari mesi e talora permangono degli esiti. Fondamentale per un buon recupero è la precocità dell’intervento terapeutico.
Diagnosi
Oltre alla clinica, è di grande aiuto per la diagnosi l’analisi del liquido (o liquor) cerebrospinale, in cui le proteine risultano aumentate ma non le cellule (dissociazione albumino-citologica) e l’esame elettromiografico che evidenzia una alterazione delle conduzioni lungo i nervi periferici. Spesso però entrambi questi esami non sono alterati nei primi giorni di malattia per cui la diagnosi si basa all’inizio principalmente sull’andamento clinico e la rapida progressione dei sintomi.
Trattamenti
La sindrome di Guillain-Barré è una patologia a decorso rapido che richiede un monitoraggio costante delle funzioni vitali. Fondamentale, durante il trattamento in fase acuta, è assicurarsi che la funzione respiratoria sia conservata e valutare se si rende necessaria la respirazione assistita. Particolare attenzione deve essere posta nel mantenere il paziente correttamente idratato, e si dovrà fare particolarmente attenzione ai traumi o compressioni degli arti paralizzati nel letto anche da parte delle stesse lenzuola e coperte. Fondamentale è praticare sul paziente, sin da subito, movimenti passivi delle articolazioni e, non appena le condizioni cliniche lo permettano, esercizi attivi.
Quanto alla terapia farmacologica, la plasmaferesi e le infusioni endovenose giornaliere di gammaglobuline sono la terapia più efficace soprattutto se eseguite precocemente in quanto abbreviano significativamente i tempi e l’entità del recupero diminuendo la mortalità e l’incidenza delle paralisi permanenti. I corticosteroidi, quando usati da soli, non si sono invece dimostrati utili nel curare la malattia.
In alcuni soggetti – bambini compresi – problemi connessi alla debolezza muscolare possono permanere anche a distanza di anni dalla guarigione, in questo caso può essere di aiuto l’utilizzo di tutori o di supporti per migliorare la mobilità dei pazienti.
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