Si tratta di una neoplasia rara che colpisce più spesso i bambini o i giovani adulti: l’età media alla diagnosi è di circa 16 anni. La famiglia dei sarcomi di Ewing comprende le forme che originano dall’osso (circa l’80%) e quelle che originano dai tessuti molli. I sarcomi di Ewing ossei, colpiscono maggiormente pazienti in età pediatrica, mentre i sarcomi di Ewing extrascheletrici (tessuti molli), attualmente chiamati anche pPNET, sono più frequenti nel giovane adulto.
I pNET/sarcoma di Ewing extrascheletrico ed il sarcoma di Ewing osseo, tipico dell’età pediatrica, presentano caratteristiche cliniche differenti e vengono trattati con protocolli terapeutici diversi.
In Humanitas vi è una storica esperienza clinica e scientifica nel trattamento dei sarcomi di Ewing extrascheetrici/pPNET dell’adulto, che ci ha distinto a livello nazionale ed internazionale.
Ospedale di Sant’Omero (TE)
L’Ospedale Val Vibrata è situato in contrada Salara a Sant’Omero in provincia di Teramo ed è Presidio Ospedaliero della Asl di Teramo assieme ai P.O. di Giulianova, Teramo ed Atri. La struttura, dotata di circa 160 posti letto, eroga le proprie prestazioni all’interno delle seguenti Unità Operative: Cardiologia Riabilitazione cardiologica Patologia clinica Anatomia patologica Radiodiagnostica […]
Quali sono i sintomi principali del sarcoma di Ewing?
Febbre, anemia, leucocitosi (aumento anormale del numero di leuociti, un tipo di globuli bianchi, nel sangue), dolore, possono essere fra i sintomi del sarcoma di Ewing. Quando localizzata agli arti o al tronco superficiale (ad esempio braccia o gambe) la malattia può determinare un rigonfiamento visibile della zona ammalata.
Come si effettua la diagnosi del sarcoma di Ewing?
Il primo segno di sarcoma di Ewing può essere un dolore a un osso o a un’articolazione o la comparsa di una tumefazione che cresce rapidamente.
Le indagine diagnostiche necessarie comprendono:
Radiografia: è una metodica basata sui raggi X, in grado di mostrare la sede e l’estensione della lesione dell’osso ed è caratterizzata dalla massima attendibilità nella diagnosi differenziale fra le diverse possibili lesioni maligne o benigne
Ecografia: è una metodica non invasiva, senza alcuna controindicazione, in grado di mostrare la componente extraossea nelle parti molli muscolari o adipose della malattia.
TAC con mezzo di contrasto: genera immagini dettagliate dell’osso malato, è indispensabile per definire la diffusione a distanza del tumore e si utilizza per centrare le biopsie della sede di malattia alla sua presentazione. E’ lo strumento più utile per seguire il paziente dopo i trattamenti nel periodo di controllo ed è in grado di mostrare la sede e le dimensioni del tumore, oltre che la sua eventuale diffusione ad altri organi o tessuti.
Risonanza Magnetica: è la metodica più sensibile per definire il grado di estensione della malattia all’interno dell’osso spugnoso e viene utilizzata nel dubbio di piccole lesioni ossee a distanza oltre che per meglio definire il coinvolgimento delle parti molli extraossee.
Scintigrafia ossea: è una metodica di diagnostica per immagini che si basa sulla somministrazione di radiofarmaci, utile per l’individuazione precoce delle lesioni tumorali scheletriche.
Diagnosi istologica: il medico preleva dei piccoli frammenti del sospetto tumore da analizzare (biopsia). L’anatomopatologo osserva il tessuto al microscopio allo scopo di identificare il tumore, anche mediante l’utilizzo di colorazioni specifiche per quel tipo di neoplasia. In alcuni casi, per una conferma diagnostica, vengono analizzate le caratteristiche del DNA delle cellule tumorali del tessuto attraverso he di biologia molecolare (FISH) per la ricerca di anomalie specifiche dei geni per questo tipo di tumore.
Quali sono le terapie per il Sarcoma di Ewing?
Il trattamento del sarcoma di Ewing è multidisciplinare e prevede la combinazione di chirurgia, chemioterapia e radioterapia con l’obiettivo sia di curare il tumore sia di preservare la maggior funzionalità possibile dell’area interessata.
Il trattamento chemioterapico rappresenta un momento fondamentale nel trattamento di queste neoplasie. Il sarcoma di Ewing è una malattia molto sensibile alla chemioterapia ed il trattamento medico si avvale di più farmaci allo scopo di controllare la diffusione della malattia e ridurne le dimensioni.
Per le caratteristiche biologiche del tumore, la chemioterapia è generalmente proposta prima dell’intervento chirurgico. Un trattamento chemioterapico supplementare è spesso indicato anche dopo l’intervento. Nei casi di malattia molto aggressiva può essere considerato un trattamento di chemioterapia ad alte dosi (trapianto autologo di midollo).
La chirurgia deve sempre essere valutata al termine dei trattamenti chemioterapici. Lo scopo principale è asportare radicalmente il tumore o il residuo di malattia, con dei margini di tessuto sano. La chirurgia richiede sia competenza specifica sia esperienza.
Spesso, a causa della posizione in cui questi tumori si sviluppano, si deve intervenire in collaborazione con chirurghi di varie specialità: chirurgia plastica, vascolare, urologica, ginecologica, neurochirurgica, cervico-facciale, ortopedica. In caso di chirurgia specialistica ortopedica protesica, Humanitas collabora con l’Istituto Ortopedico Gaetano Pini.
La chirurgia può essere indicata anche in caso di recidiva di malattia o di metastasi a distanza.
Può essere impiegata dopo l’intervento chirurgico o nei casi non aggredibili chirurgicamente come trattamento locale esclusivo.
Preservare la fertilità
L’intenso trattamento chemioterapico necessario per la cura dei sarcomi di Ewing/pNET, può incidere negativamente sulla fertilità del paziente. E’ importante affrontare questa problematica prima di iniziare la terapia, per poter attuare, se desiderato dal paziente, delle strategie volte alla preservazione delle fertilità.
Cosa succede dopo la terapia?
Data la possibilità di recidiva dei sarcomi di Ewing/pPNET, il paziente viene generalmente sottoposto a periodiche indagini radiologiche e visite mediche di controllo (follow up), che permettono al medico di rilevare le eventuali recidive di malattia.
Azienda Ospedaliera di Padova
L’Azienda ospedaliera di Padova, situata a Padova in Via Nicolò Giustiniani 2, aggrega l’Ospedale San Francesco Grande, prima struttura sanitaria costruita nel ‘400, l’Ospedale Giustinianeo, eretto nel ‘700 per volere del vescovo Nicolò Giustiniani, e l’Ospedale Civile. Lo sviluppo dell’attività assistenziale e di studio comportò col tempo un ampliamento delle strutture edilizie nel corso di […]
Ospedale Maggiore di Parma
L’Ospedale Maggiore di Parma è situato in Viale Gramsci 14 e fa parte dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria di Parma. Si tratta di una struttura ospedaliera ad alta specializzazione in grado di offrire ai cittadini una vasta gamma di servizi diagnostici, terapeutici e riabilitativi. Dotato di 1.254 posti letto, nel 2009 l’ospedale ha registrato 53.638 ricoveri tra ordinari, […]
Ospedale Bellaria di Bologna
L’Ospedale Bellaria Carlo Alberto Pizzardi si trova in Via Altura 3 nel quartiere Savena di Bologna e fa parte dell’Azienda Unità Sanitaria Locale di Bologna. L’Ospedale svolge la propria attività all’interno delle seguenti principali unità funzionali: Analgesia terapia del dolore, Anatomia ed istologia patologica, Anestesia e rianimazione, Cardiologia e unità coronarica, Chirurgia maxillo-facciale, Chirurgia oncologica, […]
Hospice Chiantore Seragnoli di Bentivoglio (BO)
L’Hospice Maria Teresa Chiantore Seragnoli, situato in Via Marconi 43 a Bentivoglio in provincia di Bologna, è un presidio sanitario della Fondazione Hospice Maria Teresa Chiantore Seràgnoli, organizzazione non lucrativa di utilità sociale. La struttura accetta pazienti provenienti dal proprio domicilio, pazienti provenienti da struttura ospedaliera dell’Azienda USL di appartenenza, pazienti ricoverati presso una struttura […]
Casa di Cura Città di Parma
La Casa di Cura Città di Parma, situata in Piazza Athos Maestri 5, è un ospedale privato accreditato con il Servizio Sanitario Nazionale. Si tratta di una struttura polispecialistica che eroga prestazioni sanitarie sia in regime di ricovero che ambulatoriale. Nella casa di cura, all’interno dei Dipartimenti Medico e Chirurgico, sono presenti le seguenti Unità […]
Biblioteca….
Carcinomi neuroendocrini scarsamente differenziati
Carcinomi neuroendocrini scarsamente differenziati Una minoranza di tumori neuroendocrini localizzati a livello del tratto gastro-enterico-pancreatico sono costituiti da cellule tumorali poco differenziate e a rapida crescita, che possono originare da tutti i distretti.Tali tumori vengono trattati in maniera differente rispetto alle altre forme, ben differenziate, di tumori neuroendocrini, tumori a lenta crescita e solitamente poco aggressivi, anche se in […]
Tumore del polmone
Tumore del polmone È una patologia che origina nei polmoni, (organi che hanno la funzione di trasferire l’ossigeno respirato al circolo sanguigno e depurarlo dall’anidride carbonica prodotta dall’organismo) compromettendone la funzione, poiché provoca una crescita incontrollata di cellule maligne, che formando una massa possono ostruire il flusso dell’aria o provocare emorragie. Il fumo è la principale […]
Linfoma
Linfoma Con il termine linfoma si indica un tumore che interessa sistema linfatico e, più precisamente, i linfociti, le cellule preposte alle difese nei confronti delle infezioni. I linfociti si trovano nei linfonodi (ghiandole linfatiche), nella milza, nel timo e nel midollo osseo. Il linfoma può pertanto interessare queste aree, ma anche gli altri organi. Esistono più tipi di linfoma? I linfomi sono classificati […]
