Lun. Set 25th, 2023

Sarcoma di Ewing

Si tratta di una neoplasia rara che colpisce più spesso i bambini o i giovani adulti: letà media alla diagnosi è di circa 16 anni. La famiglia dei sarcomi di Ewing comprende le forme che originano dallosso (circa l’80%) e quelle che originano dai tessuti molli. I sarcomi di Ewing ossei, colpiscono maggiormente pazienti in età pediatrica, mentre i sarcomi di Ewing extrascheletrici  (tessuti molli), attualmente chiamati anche pPNET, sono più frequenti nel giovane adulto.

I pNET/sarcoma di Ewing extrascheletrico ed il sarcoma di Ewing osseo, tipico delletà pediatrica, presentano caratteristiche cliniche differenti e vengono trattati con protocolli terapeutici diversi
In Humanitas vi è una storica esperienza clinica e scientifica nel trattamento dei sarcomi di Ewing extrascheetrici/pPNET delladulto, che ci ha distinto a livello nazionale ed internazionale.

Quali sono i sintomi principali del sarcoma di Ewing?

Febbre, anemia, leucocitosi (aumento anormale del numero di leuociti, un tipo di globuli bianchi, nel sangue), dolore, possono essere fra i sintomi del sarcoma di Ewing. Quando localizzata agli arti o al tronco superficiale (ad esempio braccia o  gambe) la malattia può determinare un rigonfiamento visibile della zona ammalata.

Come si effettua la diagnosi del sarcoma di Ewing?

Il primo segno di sarcoma di Ewing può essere un dolore a un osso o a unarticolazione o la comparsa di una tumefazione che cresce rapidamente.

Le indagine diagnostiche necessarie comprendono:

Radiografia: è una metodica basata sui raggi X, in grado di mostrare la sede e lestensione della lesione dellosso ed è caratterizzata dalla massima attendibilità nella diagnosi differenziale fra le diverse possibili lesioni maligne o benigne 

Ecografia: è una metodica non invasiva, senza alcuna controindicazione, in grado di mostrare la componente extraossea nelle parti molli muscolari o adipose della malattia.

TAC con mezzo di contrasto: genera immagini dettagliate dellosso malato, è indispensabile per definire la diffusione a distanza del tumore e si utilizza per centrare le biopsie della sede di malattia alla sua presentazione. Elo strumento più utile per seguire il paziente dopo i trattamenti nel periodo di controllo ed è in grado di mostrare la sede e le dimensioni del tumore, oltre che la sua eventuale diffusione ad altri organi o tessuti.

Risonanza Magnetica: è la metodica più sensibile per definire il grado di estensione della malattia allinterno dellosso spugnoso e viene utilizzata nel dubbio di piccole lesioni ossee a distanza oltre che per meglio definire il coinvolgimento delle parti molli extraossee.

Scintigrafia ossea: è una metodica di diagnostica per immagini che si basa sulla somministrazione di radiofarmaci, utile per lindividuazione precoce delle lesioni tumorali scheletriche.

Diagnosi istologica: il medico preleva dei piccoli frammenti del sospetto tumore da analizzare (biopsia). Lanatomopatologo osserva il tessuto al microscopio allo scopo di identificare il tumore, anche mediante lutilizzo di colorazioni specifiche per quel tipo di neoplasia. In alcuni casi, per una conferma diagnostica, vengono analizzate le caratteristiche del DNA delle cellule tumorali del tessuto attraverso he di biologia molecolare (FISH) per la ricerca di anomalie specifiche dei geni per questo tipo di tumore.

Quali sono le terapie per il Sarcoma di Ewing?

Il trattamento del sarcoma di Ewing è multidisciplinare e prevede la combinazione di chirurgia, chemioterapia e radioterapia con lobiettivo sia di curare il tumore sia di preservare la maggior funzionalità possibile dellarea interessata.

Chemioterapia

Il trattamento chemioterapico rappresenta un momento fondamentale nel trattamento di queste neoplasie. Il sarcoma di Ewing è una malattia molto sensibile alla chemioterapia ed il trattamento medico si avvale di più farmaci allo scopo di controllare la diffusione della malattia e ridurne le dimensioni

Per le caratteristiche biologiche del tumore, la chemioterapia è generalmente proposta prima dellintervento chirurgico. Un trattamento chemioterapico supplementare è spesso indicato anche dopo lintervento. Nei casi di malattia molto aggressiva può essere considerato un trattamento di chemioterapia ad alte dosi (trapianto autologo di midollo).

Chirurgia

La chirurgia deve sempre essere valutata al termine dei trattamenti chemioterapici. Lo scopo principale è asportare radicalmente il tumore o il residuo di malattia, con dei margini di tessuto sano. La chirurgia richiede sia competenza specifica sia esperienza.

Spesso, a causa della posizione in cui questi tumori si sviluppano, si deve intervenire in collaborazione con chirurghi di varie specialità: chirurgia plastica, vascolare, urologica, ginecologica, neurochirurgica, cervico-facciale, ortopedica. In caso di chirurgia specialistica ortopedica protesica, Humanitas collabora con lIstituto Ortopedico Gaetano Pini.

La chirurgia può essere indicata anche in caso di recidiva di malattia o di metastasi a distanza.

Radioterapia

Può essere impiegata dopo lintervento chirurgico o nei casi non aggredibili chirurgicamente come trattamento locale esclusivo.

Preservare la fertilità

Lintenso trattamento chemioterapico necessario per la cura dei sarcomi di Ewing/pNET, può incidere negativamente sulla fertilità del pazienteEimportante affrontare questa problematica prima di iniziare la terapia, per poter attuare, se desiderato dal paziente, delle strategie volte alla preservazione delle fertilità.

Cosa succede dopo la terapia?

Data la possibilità di recidiva dei sarcomi di Ewing/pPNET, il paziente viene generalmente sottoposto a periodiche indagini radiologiche e  visite mediche di controllo (follow up),  che permettono al medico di rilevare le eventuali recidive di malattia.

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