Gio. Set 28th, 2023

Sarcoma dei tessuti molli

Il sarcoma è un tumore raro dei tessuti connettivi, cioè di muscoli, cartilagini, vasi sanguigni, nervi, tendini, tessuto adiposo, tessuti sinoviali. Esistono più di 80 diversi tipi di sarcomi dei tessuti molli, il cui comportamento biologico e clinico è molto differente. Per comprendere questa malattia è quindi fondamentale un corretto inquadramento diagnostico ed istologico, poiché quando parliamo di sarcomi non siamo in  realtà di fronte ad ununica malattia, ma ad un gruppo di  tumori anche molto diversi tra di loro.

I sarcomi dei tessuti molli colpiscono più frequentemente gli adulti rispetto ai bambini e agli adolescenti. Circa la metà di tutti i casi sono trattabili e curabili con successo. La percentuale di guarigione del sarcoma dei tessuti molli dipende in particolare da fattori quali:

Quali sono i principali sintomi del sarcoma dei tessuti molli?

In genere, i sarcomi dei tessuti molli non danno luogo ad alcun sintomo nella fase precoce. Possono crescere in ogni parte del corpo, ma la maggior parte di essi si localizza agli arti inferiori o superiori.
Quando  la neoplasia cresce di dimensioni, il paziente  nota  un rigonfiamento. In alcuni casi, alla tumefazione si associa la comparsa di dolore; questo generalmente si verifica se la neoplasia esercita pressione su nervi o vasi. Seppure capiti raramente nelle fasi di esordio della malattia, i sarcomi che crescono allinterno delladdome possono provocare anche  un sanguinamento o unocclusione intestinale.

Quali sono i fattori di rischio per i sarcomi dei tessuti molli?

La maggior parte dei sarcomi insorge sporadicamente, in assenza di famigliarità e fattori di rischio noti. Esistono comunque  alcuni fattori di rischio che sono stati individuati in casi particolari:

Si possono prevenire i sarcomi dei tessuti molli?

Non esiste una prevenzione specifica per questo tipo di tumore.

Diagnosi

I sarcomi dei tessuti molli vengono spesso scoperti grazie alla comparsa di un nodulo o di una tumefazione.

Il paziente non avverte quasi mai dolore o altri sintomi.

Le indagini diagnostiche possono includere:

Ecografia della sede interessata: è una metodica non invasiva, molto diffusa e utilizzata come prima indagine per differenziare la natura solida o liquida della massa ed eventualmente guidare la biopsia delle lesioni facilmente aggredibili.

Un corretto inquadramento diagnostico, sin dalle prime fasi della malattia, è fondamentale per una corretta impostazione della terapia e quindi per aumentare la probabilità di guarigione dal tumore.
Non è corretto sottoporre il paziente ad un intervento chirurgico senza aver prima effettuato le indagini strumentali e la biopsia.

Trattamenti

Il trattamento dei sarcomi dei tessuti molli è multidisciplinare e prevede la combinazione di chirurgia, chemioterapia e radioterapia con lobiettivo sia di curare il tumore sia di preservare la maggior funzionalità possibile dellarea interessata.

Chirurgia

La chirurgia è il trattamento di prima scelta, in particolar modo se il tumore è ancora localizzato nella sua sede primaria. In questo caso, essa ha lo scopo di ottenere il controllo locale della malattia, asportando radicalmente il tumore, con margini di tessuto sano. Poiché il sarcoma può infiltrare i tessuti circostanti e dare origine a noduli a distanza di alcuni centimetri dalla massa principale (noduli satelliti e metastasi skip), viene asportato insieme ai tessuti adiacenti (tessuto adiposo sottocutaneo, muscoli, fasce, segmenti ossei, tratti di vasi arteriosi o venosi) in modo da garantire dei margini adeguati di tessuto sano intorno al tumore.

Si tratta di un tipo di chirurgia che richiede competenza specifica ed esperienzaSpesso, a causa della posizione in cui questi tumori si sviluppano, si deve intervenire in collaborazione con chirurghi di varie specialità: chirurgia plastica, vascolare, urologica, ginecologica, neurochirurgica, ortopedica, cervico-facciale.

La chirurgia può essere indicata anche in caso di recidiva di malattia o di metastasi a distanza.

Chemioterapia

Il trattamento chemioterapico è indicato nelle forme di malattia metastatica. In caso di malattia localizzata, invece, può essere utilizzato in fase pre-operatoria per ridurre le dimensioni del tumore primitivo o in fase post-operatoria in presenza di forme molto aggressive, per ridurre il rischio di recidiva locale e/o di diffusione di malattia a distanza.
I farmaci più utilizzati sono le antracicline e lifosfamide, singolarmente o in associazione. Altri farmaci correntemente utilizzati sono la dacarbazina, la gemcitabina, i taxani, letoposide, la vinorelbina  e la trabectedina. Negli ultimi anni la ricerca e la maggior comprensione dei diversi sottotipi  istologici ha permesso di indirizzare la scelta del trattamento chemioterapico  in modo sempre più mirato. Sono inoltre disponibili nuovi farmaci a bersaglio molecolare che colpiscono alcuni recettori specifici del tumore.

Radioterapia

Può essere utilizzata prima della chirurgia sia allo scopo di ridurre le dimensioni del tumore sia di migliorare la qualità dei margini chirurgici. Nei casi di voluminose masse tumorali in sedi critiche e in presenza di organi vitali circostanti, i radioterapisti di Humanitas si possono avvalere di una mod-erna specifica ed innovativa tecnica radioterapica che è la radioterapia a modulazione di intensità (IMRT), che permette di curare il tumore salvaguardando gli organi sani. Dopo la chirurgia, la radioterapia è indicata nelle forme tumorali più aggressive allo scopo di ridurre il rischio di una recidiva locale

Cosa succede dopo la terapia?

Data la possibilità di recidiva dei sarcomi dei tessuti molli, il paziente viene generalmente sottoposto a periodiche indagini radiologiche e  visite mediche di controllo (follow up), che permettono al medico di rilevare le eventuali recidive di malattia.

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