Il sarcoma è un tumore raro dei tessuti connettivi, cioè di muscoli, cartilagini, vasi sanguigni, nervi, tendini, tessuto adiposo, tessuti sinoviali. Esistono più di 80 diversi tipi di sarcomi dei tessuti molli, il cui comportamento biologico e clinico è molto differente. Per comprendere questa malattia è quindi fondamentale un corretto inquadramento diagnostico ed istologico, poiché quando parliamo di sarcomi non siamo in realtà di fronte ad un’unica malattia, ma ad un gruppo di tumori anche molto diversi tra di loro.
I sarcomi dei tessuti molli colpiscono più frequentemente gli adulti rispetto ai bambini e agli adolescenti. Circa la metà di tutti i casi sono trattabili e curabili con successo. La percentuale di guarigione del sarcoma dei tessuti molli dipende in particolare da fattori quali:
- il tipo e il grado di aggressività biologica del sarcoma
- le dimensioni del tumore alla diagnosi
- la sede del tumore
Villa Montallegro, Genova (GE)
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Quali sono i principali sintomi del sarcoma dei tessuti molli?
In genere, i sarcomi dei tessuti molli non danno luogo ad alcun sintomo nella fase precoce. Possono crescere in ogni parte del corpo, ma la maggior parte di essi si localizza agli arti inferiori o superiori.
Quando la neoplasia cresce di dimensioni, il paziente nota un rigonfiamento. In alcuni casi, alla tumefazione si associa la comparsa di dolore; questo generalmente si verifica se la neoplasia esercita pressione su nervi o vasi. Seppure capiti raramente nelle fasi di esordio della malattia, i sarcomi che crescono all’interno dell’addome possono provocare anche un sanguinamento o un’occlusione intestinale.
Quali sono i fattori di rischio per i sarcomi dei tessuti molli?
La maggior parte dei sarcomi insorge sporadicamente, in assenza di famigliarità e fattori di rischio noti. Esistono comunque alcuni fattori di rischio che sono stati individuati in casi particolari:
- Malattie di origine genetica come la neurofibromatosi, la sindrome di Gardner, la sindrome di Li-Fraumeni, il retinoblastoma ereditario, la sindrome di Werner, la sclerosi tuberosa.
- Esposizione alle radiazioni in seguito a radioterapia, anche se questi trattamenti sono sempre più sicuri e mirati.
- Il linfedema cronico
- Alcuni tipi di sarcoma, come il Sarcoma di Kaposi, sono causati da virus e si verificano più facilmente in individui immunodepressi.
Si possono prevenire i sarcomi dei tessuti molli?
Non esiste una prevenzione specifica per questo tipo di tumore.
Diagnosi
I sarcomi dei tessuti molli vengono spesso scoperti grazie alla comparsa di un nodulo o di una tumefazione.
Il paziente non avverte quasi mai dolore o altri sintomi.
Le indagini diagnostiche possono includere:
Ecografia della sede interessata: è una metodica non invasiva, molto diffusa e utilizzata come prima indagine per differenziare la natura solida o liquida della massa ed eventualmente guidare la biopsia delle lesioni facilmente aggredibili.
- Tomografia computerizzata (TAC) con mezzo di contrasto: utilizza radiazioni ionizzanti, è indispensabile nella stadiazione delle forme maligne per riconoscere localizzazioni a distanza della malattia, in particolare a livello polmonare. Si utilizza routinariamente alla prima manifestazione della malattia e nel follow-up dei pazienti dopo terapia. E’ inoltre utilizzata per guidare la biopsia di tutte le lesioni meno accessibili e in genere di quelle addominali o toraciche.
- Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) con mezzo di contrasto: è lo strumento diagnostico più attendibile per riconoscere le lesioni e definirne la natura, oltre che per valutarne l’estensione locale e i rapporti con le strutture vicine. E’ quindi uno strumento essenziale per la pianificazione del trattamento chirurgico. L‘attendibilità nel riconoscere piccoli noduli di malattia (nel contesto dei tessuti infiammatori che residuano ai trattamenti cui i pazienti vengono sottoposti) rende la RMN indispensabile nella rivalutazione dei pazienti dopo terapia.
- Diagnosi istologica: viene effettuata prelevando, attraverso un ago biopsia, campioni di tessuto che vengono analizzati per classificare il sottotipo istologico ed il grado di aggressività biologica del tumore.
- Indagini di biologia molecolare: in alcuni tipi di sarcomi è possibile utilizzare metodiche di biologia molecolare per la conferma diagnostica. Analizzando il DNA infatti è possibile ricercare caratteristiche specifiche di determinati tipi di sarcoma (mediante lo studio di alcuni geni specifici contenuti nel tumore).
Un corretto inquadramento diagnostico, sin dalle prime fasi della malattia, è fondamentale per una corretta impostazione della terapia e quindi per aumentare la probabilità di guarigione dal tumore.
Non è corretto sottoporre il paziente ad un intervento chirurgico senza aver prima effettuato le indagini strumentali e la biopsia.
Trattamenti
Il trattamento dei sarcomi dei tessuti molli è multidisciplinare e prevede la combinazione di chirurgia, chemioterapia e radioterapia con l’obiettivo sia di curare il tumore sia di preservare la maggior funzionalità possibile dell’area interessata.
La chirurgia è il trattamento di prima scelta, in particolar modo se il tumore è ancora localizzato nella sua sede primaria. In questo caso, essa ha lo scopo di ottenere il controllo locale della malattia, asportando radicalmente il tumore, con margini di tessuto sano. Poiché il sarcoma può infiltrare i tessuti circostanti e dare origine a noduli a distanza di alcuni centimetri dalla massa principale (noduli satelliti e metastasi skip), viene asportato insieme ai tessuti adiacenti (tessuto adiposo sottocutaneo, muscoli, fasce, segmenti ossei, tratti di vasi arteriosi o venosi) in modo da garantire dei margini adeguati di tessuto sano intorno al tumore.
Si tratta di un tipo di chirurgia che richiede competenza specifica ed esperienza. Spesso, a causa della posizione in cui questi tumori si sviluppano, si deve intervenire in collaborazione con chirurghi di varie specialità: chirurgia plastica, vascolare, urologica, ginecologica, neurochirurgica, ortopedica, cervico-facciale.
La chirurgia può essere indicata anche in caso di recidiva di malattia o di metastasi a distanza.
Il trattamento chemioterapico è indicato nelle forme di malattia metastatica. In caso di malattia localizzata, invece, può essere utilizzato in fase pre-operatoria per ridurre le dimensioni del tumore primitivo o in fase post-operatoria in presenza di forme molto aggressive, per ridurre il rischio di recidiva locale e/o di diffusione di malattia a distanza.
I farmaci più utilizzati sono le antracicline e l’ifosfamide, singolarmente o in associazione. Altri farmaci correntemente utilizzati sono la dacarbazina, la gemcitabina, i taxani, l’etoposide, la vinorelbina e la trabectedina. Negli ultimi anni la ricerca e la maggior comprensione dei diversi sottotipi istologici ha permesso di indirizzare la scelta del trattamento chemioterapico in modo sempre più mirato. Sono inoltre disponibili nuovi farmaci a bersaglio molecolare che colpiscono alcuni recettori specifici del tumore.
Può essere utilizzata prima della chirurgia sia allo scopo di ridurre le dimensioni del tumore sia di migliorare la qualità dei margini chirurgici. Nei casi di voluminose masse tumorali in sedi critiche e in presenza di organi vitali circostanti, i radioterapisti di Humanitas si possono avvalere di una mod-erna specifica ed innovativa tecnica radioterapica che è la radioterapia a modulazione di intensità (IMRT), che permette di curare il tumore salvaguardando gli organi sani. Dopo la chirurgia, la radioterapia è indicata nelle forme tumorali più aggressive allo scopo di ridurre il rischio di una recidiva locale
Cosa succede dopo la terapia?
Data la possibilità di recidiva dei sarcomi dei tessuti molli, il paziente viene generalmente sottoposto a periodiche indagini radiologiche e visite mediche di controllo (follow up), che permettono al medico di rilevare le eventuali recidive di malattia.
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