La poliradicoloneuropatia cronica infiammatoria demielinizzante, nota anche come poliradicolonevrite infiammatoria demielinizzante cronica o CIDP, dall’inglese Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy, è stata considerata per anni la variante cronica della sindrome di Guillain-Barré anche se attualmente viene considerata un malattia a se stante.
La malattia può presentarsi con attacchi ripetuti o con un andamento lentamente progressivo.
È una patologia rara – interessa 3 persone ogni 100.000 -, colpisce indifferentemente i due sessi e può insorgere a qualsiasi età. Nonostante la certezza, non ci siano ancora conferme sull’origine della malattia. Questo disturbo viene annoverato tra le polineuropatie immuno-mediate poiché si sospetta una causa autoimmunitaria. La patologia colpisce la mielina, ovvero la guaina di rivestimento delle fibre nervose il cui compito è quello di favorire la trasmissione dell’impulso nervoso lungo il nervo, oltre che proteggere i nervi dagli stimoli esterni. Quando il danno arriva ad interessare l’assone, ovvero il prolungamento dei neuroni lungo cui si propagano gli impulsi nervosi, spesso le lesioni diventano irreversibili. Per tenere sotto controllo questa patologia è molto importante la diagnosi tempestiva.
Ospedale Papa Giovanni XXIII di Bergamo
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Che cos’è la polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante?
Circa il 10% dei pazienti presenta un esordio acuto simile a una Sindrome di Guillain-Barré anche se la comparsa successiva di ricadute indica che la malattia è una forma cronica che può evolvere con ricadute o con un peggioramento progressivo.
Quali sono i sintomi della polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante?
Il sintomo che più spesso si accompagna alla polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante è la debolezza muscolare periferica (gambe e braccia), che si presenta il più delle volte in modo simmetrico. Un altro sintomo caratteristico è il disturbo della sensibilità, i soggetti affetti da questa malattia faticano infatti a percepire il caldo, il freddo e le stimolazioni tattili. Spesso sopraggiungono anche formicolio e intorpidimento che possono sfociare in dolore. Talvolta il paziente presenta degli sbandamenti dovuti a una mancanza di equilibrio e un tremore alle mani. Circa il 50% dei pazienti presenta nel corso della malattia delle ricadute o peggioramenti che rendono impossibile per una certo periodo la capacità di camminare
Quali sono le cause della polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante?
Nonostante non ci siano ancora certezze in merito all’origine della malattia, questo disturbo viene annoverato tra le polineuropatie immuno-mediate poiché si ritiene che sia dovuta a una reazione immunitaria contro molecole del nervo dal momento che i pazienti rispondo molto bene alle terapie immunologiche.
Diagnosi
Per poter porre una diagnosi di polineuropatia cronica infiammatoria demielinizzante il medico neurologo specialista sottoporrà il paziente a un’accurata visita specialistica per valutare il quadro clinico. Fondamentali sono poi è sottoporre il paziente a due esami specifici:
- elettromiografia, con cui si va a valutare la funzionalità del nervo e se il danno interessa la guaina mielinica del nervo;
- puntura lombare per analizzare il liquor o liquido cerebrospinale che evidenzia la presenza di valori elevati di proteine a fronte di un normale numero di cellule aiuta.
Trattamenti
Le terapie per tenere la malattia sotto controllo non mancano, ma la prognosi dipende da caso a caso. Si può dire che su 10 pazienti trattati 7 rispondono bene alle cure, mantenendo una buona qualità di vita.
Tre sono in particolari gli interventi farmacologici attualmente utilizzati per ottenere un effetto immunomodulante o immunosoppressore:
- somministrazione di cortisone (la cui azione è simile ai corticosteroidi protettivi e antinfiammatori normalmente prodotti dal corpo),
- somministrazione di immunoglobuline (anticorpi iperimmuni ottenuti da volontari sani)
- plasmaferesi (il paziente viene collegato a una macchina che ripulisce il sangue della componente auto-immunitaria aggressiva responsabile della malattia).
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