La neuromielite ottica è una malattia infiammatoria demielinizzante del sistema nervoso centrale, ben distinta dalla sclerosi multipla solo dal 2005, che porta quasi sempre a cecità e paralisi di varia entità e si caratterizza per la presenza non necessariamente contemporanea di neurite ottica, mielite trasversa estesa longitudinalmente e, in circa il 70% dei casi, per la presenza nel sangue di immunoglobuline di classe G (IgG) anti-aquaporina 4 (AQP4-IgG), una proteina strutturale del sistema nervoso centrale.
La presenza di questi auto-anticorpi scatena una reazione autoimmunitaria che distrugge la mielina, una sostanza di natura per lo più grassa che avvolge i nostri nervi, proprio come una guaina isolante per i cavi elettrici.
Quali sono le cause della neuromielite ottica di Devic?
L’anticorpo anti AQP-4 IgG è specifico della neuromielite ottica e il suo bersaglio è l’acquaporina 4, un’importante “proteina-canale” delle cellule.
L’anticorpo attacca gli astrociti, cellule dieci volte più numerose dei neuroni e che oltre a fornire nutrimento agli stessi neuroni e a supportare il processo di riparazione e di rimarginazione nervosa, regolano il passaggio dell’acqua nei tessuti nervosi, le attività elettriche dei neuroni e la stabilizzazione della copertura protettiva dei nervi (la mielina). Attaccando i canali proteici per il trasporto dell’acqua degli astrociti, l’anticorpo distrugge la guaina mielinica attraverso una reazione infiammatoria e un accumulo di acqua nella guaina mielinica stessa, di qui la sintomatologia sensitiva, motoria e visiva.
Quali sono i sintomi della neuromielite ottica di Devic?
La malattia colpisce in particolar modo le donne, anche sopra i sessant’anni, e si manifesta anche nei bambini. In alcuni casi si presenta in pazienti con malattie autoimmuni come la miastenia gravis, la malattia di Sjogren, la celiachia, la sarcoidosi e il lupus eritematoso sistemico.
Nel 20% dei casi l’attacco di neuromielite ottica si scatena dopo infezioni virali. Spesso si presenta come neurite ottica isolata, o solo come mielite trasversa, a volte in forma completa.
Dapprima si ha un calo visivo rapidamente progressivo e importante, prima in un occhio e poi dopo alcuni giorni nell’adelfo (ovvero nell’altro occhio). Possono infine manifestarsi debolezza, insensibilità, dolore al collo e al dorso, fino all’impossibilità per il paziente di muovere gli arti e di controllare vescica e intestino. Il calo visivo è sempre grave e attualmente irreversibile.
Tuttavia, l’oculista visitando l’occhio spesso non rileva nulla di patologico, mentre talvolta si evidenzia un lieve edema del disco ottico che lascia il posto all’atrofia ottica, una completa e irrimediabile perdita di fibre nervose, causa finale del calo visivo. La ripresa sensitiva e motoria è solo parziale e non è sempre possibile.
Diagnosi
La diagnosi richiede la valutazione, mediante un semplice esame del sangue, della positività alla presenza di anticorpi anti-acquaporina 4, tipici della neuromielite ottica.
Recentemente, in pazienti negativi alla ricerca di anticorpi anti AQP-4 si sono riscontrati anticorpi anti glicoproteina oligodendrocitica mielinica (anti MOG).
Con l’esame del liquor si registra la presenza di numerosi globuli bianchi e proteine.
La risonanza magnetica nucleare mostra infine il coinvolgimento del nervo ottico e del midollo spinale.
Trattamenti
Il trattamento prevede nella fase acuta la somministrazione di anti-infiammatori steroidei (cortisonici). Sono di più recente introduzione in pratica clinica, per la gestione cronica, agenti immunosoppressori come l’azatioprina, il micofenolato e il metotrexate e farmaci biologici come il rituximab. Quindi la terapia differisce da quella immunomodulante della sclerosi multipla.
Biblioteca….
Cisti Mammarie
Cisti Mammarie Le cisti mammarie sono le formazioni benigne del seno più frequenti nella donna. Circa un terzo delle donne di età compresa tra 30 e 50 anni ne sono affette, con una incidenza maggiore intorno ai 40 anni, mentre diminuiscono dopo la menopausa.Possono a volte, in base alle dimensioni, essere rilevabili al tatto, tramite l’autopalpazione: si […]
Tumori delle ghiandole salivari
Tumori delle ghiandole salivari Le ghiandole salivari sono organi deputati alla produzione di saliva. Si distinguono in maggiori e minori: le prime sono presenti in coppia e comprendono la parotide, la ghiandola sottomandibolare e la ghiandola sottolinguale, mentre le seconde sono disseminate a livello della mucosa di rivestimento delle prime vie aereodigestive e sono molto numerose. I tumori delle ghiandole salivari sono neoplasie rare: rappresentano solo il 2-3% di […]
Congiuntivite
Congiuntivite La congiuntivite può essere un disturbo acuto se persiste al massimo quattro settimane, o una malattia cronica. Quali sono le cause della congiuntivite? Può essere causata da germi (batteri, virus, miceti o protozoi), fattori tossici esterni o interni all’organismo, molecole che scatenato allergie, alcuni farmaci e alterazioni della secrezione lacrimale. Quali sono i sintomi della congiuntivite? I sintomi sono rossore, bruciore, aumento della lacrimazione, fotofobia e secrezioni che nel caso della […]
La depressione nell’anziano: cause, sintomi e cure
La depressione nell’anziano: cause, sintomi e cure IRCCS Ospedale san Raffaele-Turro (MI) 3 Novembre 2022 Difficoltà a concentrarsi, calo di memoria, dolori muscolari, paure, insicurezze, ipocondria, aumento della frequenza dell’irritabilità, rifiuto del cibo e autoisolamento, non è solo tristezza! La depressione maggiore negli anziani è una patologia seria da affrontare tempestivamente con le terapie più adeguate. Che […]
Sindromi mielodisplastiche
Sindromi mielodisplastiche Le sindromi mielodisplastiche o mielodisplasie sono un gruppo di patologie del sangue estremamente eterogenee. Sono dovute al danneggiamento delle cellule staminali del midollo osseo e si caratterizzano per una carenza delle cellule del sangue. Colpiscono in particolare le persone anziane oltre i 70 anni di età (si stimano circa 3-4 mila casi all’anno) e poiché spesso all’esordio […]
Care Shop: La guida per gli acquisti di articoli sanitari
Ecocel Plus Crema Cutaneo-Ungueale
Ecocel Plus Crema Cutaneo-Ungueale Prezzo: 18,20 euro Descrizione prodotto Crema cutaneo-ungueale a base di sostanze funzionali. Utile coadiuvante in caso di perionissi cronica, aiuta a migliorare la condizione dell’area periungueale contribuendo a lenire arrossamenti, gonfiori e formazione di cuticole. Grazie all’innovativo polimero high-tech pvp, crea un film protettivo sull’unghia, sulla cuticola e sulla cute periungueale, garantendo […]
Vitamina E, Integratore Alimentare
Yamamoto Nutrition Integratore Alimentare di Vitamina E, per Energia, Vitalità e benessere, 90 Capsula Prezzo: 10,79 euro Descrizione prodotto Yamamoto Nutrition presenta VitaminE 60mg. VitaminE è un integratore alimentare che apporta 60mg di Vitamina E indicato in caso di ridotto apporto con la dieta o aumentato fabbisogno. La Vitamina E contribuisce alla protezione delle cellule dallo […]
Mag Ricarica, integratore alimentare
Mag Ricarica, integratore alimentare con edulcoranti a base di Magnesio Pidolato ed Ossido con Vitamina B6 per Stanchezza Mentale, Fisica e Stress, 24 Bustine Descrizione prodotto Prezzo: 16,63 euro “Nei periodi di stress, quando gli impegni e le attività si accumulano, è frequente sentirsi più stanchi e spossati del solito. Mag Ricarica è un integratore […]
Dispositivo di correzione dell’alluce valgo
4,00€ Tutti i prezzi includono l’IVA. Dispositivo di correzione dell’alluce valgo della Punta del Piede Pad a Cinque Fori a Nido d’Ape Manicotto dell’ammortizzatore sovrapposto dell’osso del Piede Grande – Bianco Informazioni su questo articolo 1. Materiale: essere realizzato in materiale di alta qualità, non ha odore particolare ed è innocuo per la pelle umana. Ha […]
Cistiflor per Infezioni Urinarie
Cistiflor, D-Mannosio, Mirtillo Rosso e Semi di Pompelmo, per Cistite, Candida e Infezioni delle Vie Urinarie, 40 compresse, integratore d mannosio, cranberry, Agocap Prezzo: 9,97 euro Descrizione prodotto Ingredienti D-Mannosio, Cranberry (Vaccinum macrocarpon A.,frutti) e.s. tit. 40% in proantocianidine; Pompelmo (Citrus x paradisi Macfad, semi) e.s. tit. 50% in bioflavonoidi; Agente di carica: Cellulosa microcristallina; Agenti […]
Crema contro cellulite Natural Shape
Natural Shape, per combattere ed eliminare le imperfezioni della pelle come cellulite, smagliature e buccia di arancia Prezzo: 2 x 49,99 euro Descrizione prodotto Natural Shape sarà il tuo alleato segreto di bellezza! Questo gel ti permetterà di combattere ed eliminare le imperfezioni della pelle come cellulite, smagliature e buccia di arancia. Grazie al suo principio “ADIPO TRAP” è […]
Esi Diurerbe Forte – Integratore Alimentare
Esi Diurerbe Forte – Integratore alimentare di estratti vegetali con Potassio e Magnesio – 24 Pocket Drink Ananas Descrizione prodotto Prezzo: 8,39 euro Diurerbe Forte – 24 Pocket Drink Ananas. Integratore alimentare di estratti vegetali con potassio e magnesio Indicazioni Integratore alimentare di estratti vegetali, con Potassio e Magnesio. Gli estratti vegetali in esso contenuti: Betulla, […]