Le malattie autoimmuni del fegato comprendono:
Esiste una quarta malattia autoimmune del fegato chiamata sindrome overlapping, nella quale si possono trovare caratteristiche delle due ultime forme. Si tratta di patologie causate da un’alterazione, forse di origine genetica, del sistema immunitario che individua fegato e dotti biliari come elementi esterni all’organismo. Le cellule immunitarie attaccano e distruggono i tessuti del fegato, causando infiammazione e cicatrizzazione, con danni permanenti di diversa gravità che in alcuni casi possono richiedere il trapianto di fegato.
Istituto Humanitas Rozzano (MI)
L’Istituto Clinico Humanitas, situato in Via Alessandro Manzoni 56 a Rozzano in provincia di Milano, è un Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico (IRCCS) riconosciuto quale eccellenza sanitaria per l’ortopedia, l’oncologia, l’urologia e la procreazione medicalmente assistita. All’interno del policlinico, accreditato con il Servizio Sanitario Nazionale, si fondono centri specializzati per la cura […]
Che cosa sono le malattie autoimmuni del fegato?
Le malattie autoimmuni del fegato sono patologie su base autoimmune in cui si verifica una infiammazione cronica e progressiva di cellule e tessuti di fegato e dotti biliari, grandi e piccoli, che conduce alla morte delle cellule (necrosi) e alla loro cicatrizzazione (fibrosi).
Nell’epatite autoimmune il bersaglio sono le cellule del fegato (gli epatociti), nella cirrosi biliare primitiva sono le cellule dei piccoli dotti biliari, nella colangite sclerosante primitiva le cellule dei grandi dotti. Le malattie autoimmuni del fegato sono inizialmente silenziose e prive di sintomi. Con l’avanzare della patologia si mostrano dolore addominale, stanchezza, prurito e ittero, tipici delle condizioni avanzate delle malattie, cirrosi epatica e quindi insufficienza epatica e ipertensione portale.
Quali sono le cause delle malattie autoimmuni del fegato?
Il sistema immunitario è programmato per aggredire patogeni esterni all’organismo come virus, batteri e funghi. In condizioni non ancora del tutto chiare alla scienza medica, alcuni soggetti sono colpiti da un’alterazione del sistema immunitario che per errore aggredisce organi, tessuti e cellule. È il caso delle malattie autoimmuni del fegato. Diverse possono essere le cause di questo difetto: la genetica, l’ereditarietà e familiarità, infezioni virali, l’uso di alcuni farmaci. Nel caso delle malattie autoimmuni del fegato c’è sicuramente una componente ormonale: si tratta di malattie che colpiscono in prevalenza le donne tra 40 e 70 anni, ma talvolta l’esordio è giovanile, spesso associato ad altre patologie su base autoimmune come la colite ulcerosa, il morbo di Chron, le tiroiditi, l’artrite reumatoide.
Quali sono i sintomi delle malattie autoimmuni del fegato?
I sintomi generali delle malattie autoimmuni del fegato sono comuni e includono:
- Stanchezza
- Prurito
- Dolore nella parte superiore destra dell’addome
- Dolore articolare
- Nausea e vomito
- Perdita di appetito
- Urine scure
- Feci chiare o grigiastre
- Ingrossamento del fegato
- Secchezza della bocca
- Ascite, vale a dire accumulo di liquidi nell’addome a rischio di infezione
- Ittero, con ingiallimento della pelle e della sclera, la parte bianca dell’occhio
- Nel caso di epatite autoimmune angiomi cutanei, formazioni benigne che si sviluppano sulla pelle
- Nel caso di cirrosi biliare primitiva depositi di grassi (lipidi) nella pelle, intorno agli occhi e sotto le palpebre (xantelasmi), nelle mani e nei piedi, a livello dei gomiti e delle ginocchia (xantomi)
Con il progredire delle malattie le complicazioni più frequenti sono infezioni batteriche, insufficienza epatica, cirrosi epatica, ipertensione portale, varici esofagee con sanguinamento, denutrizione, osteoporosi, cancro del fegato e, soprattutto per la colangite sclerosante primitiva, il cancro dei dotti biliari (colangiocarcinoma), cancro del colon.
Come prevenire le malattie autoimmuni del fegato?
Non esistono misure per la prevenzione delle malattie autoimmuni del fegato. È necessario, come regola generale, seguire uno stile di vita sano, con un’alimentazione equilibrata, ricca di frutta, verdura e cereali integrali, ridurre o evitare il consumo di alcolici, fare attività fisica moderata e regolare. I pazienti ai quali è stata diagnosticata la patologia devono ridurre il sale negli alimenti, limitare fortemente, se non evitare del tutto, gli alcolici, secondo le indicazioni del medico curante.
Diagnosi
Per la diagnosi delle malattie autoimmuni è fondamentale la ricerca degli autoanticorpi specifici. Mentre gli esami di base sono comuni:
Esami del sangue, per controllare la funzionalità epatica, individuare i livelli degli enzimi epatici, per la ricerca degli autoanticorpi che indicano la forma di patologia: si testano quindi gli autoanticorpi Abs anti-MIT3, gp210, sp100, Actin, LKM, SLA.
Biopsia epatica, che permette di valutare la presenza di necrosi epatocitaria.
Ecografia addominale, Risonanza Magnetica, TAC addome.
Nella colangite sclerosante primitiva:
- Esami radiologici: la colangio-pancreatografia con Risonanza magnetica (MRCP) che consente di visualizzare lo stato dei dotti biliari grazie al contrasto fornito dagli acidi biliari.
- In alternativa viene utilizzata la colangio-pancreatograda retrograda perendoscopica (ERCP) che consente la valutazione dello stato dei dotti biliari iniettando un mezzo di contrasto con un piccolo tubicino che viene introdotto dalla bocca fino a raggiungere il duodeno.
Trattamenti
La terapia di riferimento delle malattie autoimmuni differisce a seconda della patologia.
L’epatite autoimmune viene trattata con immunosoppressivi: i corticosteroidi servono a ridurre la reattività del sistema immunitario contro parti dello stesso organismo. Si tratta di farmaci con pesanti effetti collaterali.
Per la colangite sclerosante primitiva e per la cirrosi biliare primitiva l’unica terapia è rappresentata dall’acidoursodesossicolico (ursodiolo), che è un componente della bile che ne riduce gli elementi tossici e permette di contenere il prurito, ma non frena la progressione della malattia.
Per la colangite sclerosante primitiva ci sono anche opzioni chirurgiche:
- Chirurgia, con l’impiego di stent, palloncini che vengono posizionati in corrispondenza dei restringimenti dei dotti per dilatarne le pareti e permettere il passaggio della bile.
- Chirurgia, con la rimozione delle sezioni occluse per collegare le porzioni di dotto non occluse.
- Trapianto di fegato, l’unico trattamento risolutivo per la colangite sclerosante primitiva, necessario nei casi di sintomi più gravi e avanzati e di insufficienza epatica.
Ospedale Maggiore di Bologna
L’Ospedale Maggiore “Carlo Alberto Pizzardi” si trova in Largo Nigrisoli 2 nel quartiere Porto di Bologna e fa parte dell’Azienda Unità Sanitaria Locale di Bologna che aggrega anche i seguenti presidi: Ospedale di Budrio, Ospedale Bellaria di Bologna, Ospedale di Bazzano, Ospedale di Bentivoglio, Ospedale di Porretta Terme, Ospedale di San Giovanni in Persiceto, Ospedale […]
AOU L. Vanvitelli di Napoli (NA)
L’Azienda Ospedaliera Università Luigi Vanvitelli, situata a Napoli in Via Costantinopoli 104, dispone di 750 posti letto di degenza e articola la propria attività complessiva all’interno dei seguenti Dipartimenti: Dipartimento di Biochimica e Biofisica F. Cedrangolo; Dipartimento di Cultura del Progetto; Dipartimento di Diritto ed Economia; Dipartimento di Discipline Giuridiche ed Economiche Italiane Europee e […]
Arcispedale Santa Maria Nuova di Reggio Emilia
Il Presidio ospedaliero provinciale Santa Maria Nuova è situato a Reggio Emilia in Viale Risorgimento 80. La struttura produce ed eroga prestazioni sanitarie ed assistenziali di base e di alta complessità, di efficacia scientificamente dimostrata ed appropriate con le risorse disponibili. Sviluppa la formazione, la ricerca, l’innovazione e percorsi di sistema qualità per offrire servizi […]
IRCCS San Matteo di Pavia
La Fondazione I.R.C.C.S. Policlinico San Matteo è situata a Pavia in viale Camillo Golgi 19. Dal 1982, come Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico, persegue, secondo standards di eccellenza, finalità di ricerca biomedica e prestazioni di ricovero e cura di alta specialità, distinguendosi per una spiccata integrazione fra ricerca scientifica e didattica sia […]
Ospedale Morelli di Reggio Calabria
L’Ospedale Eugenio Morelli, situato a Reggio Calabria in Viale Europa, fa parte del Grande Ospedale Metropolitano “Bianchi-Melacrino-Morelli”, articolato su due presidi ospedalieri: il Presidio “Bianchi-Melacrino”, meglio noto come Riuniti, ed il Presidio “Morelli”. Il Plesso Ospedaliero Nuovo Morelli eroga le proprie prestazioni all’interno delle seguenti unità operative e servizi: Centro Unico Regionale Trapianti di Cellule […]
Biblioteca….
IRCCS Humanitas di Rozzano (MI)
Attacco di panico: che cos’è e quali sono i sintomi 3 Maggio 2022 Sempre più frequentemente, e in particolare dopo la pandemia COVID-19, si parla di ansia e panico. Molte persone hanno sperimentato stati prolungati di ansia e anche veri e propri attacchi di panico. Molti ragazzi ne soffrono, a scuola o in altri contesti, […]
Vaiolo delle scimmie: cos’è e quali sono i sintomi?
IRCCS Humanitas di Rozzano (MI) 8 Agosto 2022 Il vaiolo delle scimmie (monkeypox) è un’infezione virale che viene trasmessa dagli animali all’uomo ed è causata dal monkeypox virus appartenente alla famiglia Poxviridae (la stessa famiglia del vaiolo). È un’infezione nota da tempo e diffusa in alcune zone dell’Africa centrale e occidentale, ma il 23 luglio 2022 l’Organizzazione Mondiale della Sanità […]
Neuropatia motoria multifocale (MMN)
Neuropatia motoria multifocale (MMN) La neuropatia motoria multifocale (MMN) è una malattia autoimmune rara che colpisce i nervi motori, quelli che trasmettono i segnali dal sistema nervoso centrale ai muscoli. Che cos’è la neuropatia motoria multifocale? La neuropatia motoria multifocale colpisce i nervi motori risparmiando invece quelli sensitivi, cioè quelli che trasmettono le informazioni percepite dagli organi di sens