Mer. Mar 29th, 2023

Malattia di von Willebrand acquisita

La malattia di von Willebrand acquisita è una malattia rara, causata da un deficit acquisito (non pre-esistente) del fattore di von Willebrand che ha un ruolo cruciale nella coagulazione del sangue perché contribuisce sia allemostasi primaria favorendo ladesione e laggregazione delle piastrine che a quella secondaria poiché trasporta il FVIII della coagulazione nel circolo sanguigno. Chi ne è affetto ha una maggior tendenza alle emorragie, sia spontanee, sia post traumatiche e non ha storia precedente né personale né familiare per emorragie (a differenza della forma congenita).

Quali sono le cause della malattia di von Willebrand acquisita?

La malattia di von Willebrand acquisita è una malattia dovuta alla carenza del fattore di von Willebrand acquisita in seguito ad altre patologie coesistenti. La carenza del fattore di von Willebrand infatti può essere causata dalla presenza di anticorpi che lo neutralizzano o da patologie che causano il suo consumo precoce (aumentata degradazione ed eliminazione dal circolo). 

Tipicamente infatti la malattia di von Willebrand acquisita si manifesta in soggetti affetti da:

La malattia di von Willebrand colpisce sia uomini che donne.

Qual è la frequenza della malattia di von Willebrand acquisita?

La malattia di von Willebrand acquisita è molto rara e non esiste una chiara stima della sua frequenza.

Quali sono i sintomi della malattia di von Willebrand acquisita?

I sintomi specifici della malattia di von Willebrand acquisita sono emorragie mucocutanee in occasione di lievi traumi o anche in assenza di traumi (emorragie spontanee) in soggetti con storia muta per tendenza emorragica anche in occasione di condizioni a rischio come traumi o interventi chirurgici.

Come prevenire la malattia di von Willebrand acquisita?

Non è possibile prevenire la malattia di von Willebrand acquisita, ma la sua conoscenza può facilitare una diagnosi precoce che è cruciale per un corretto trattamento.

Diagnosi

La diagnosi di malattia di von Willebrand acquisita viene sospettata in soggetti con sintomi emorragici e condizioni predisponenti note. La definizione diagnostica viene fatta attraverso test specifici di coagulazione di secondo livello presso laboratori specializzati.

Trattamenti

La terapia della malattia di von Willebrand acquisita prevede:

Il controllo dei sintomi emorragici può essere ottenuto con luso di:

Le trasfusioni di plasma non sono utili nella malattia di von Willebrand acquisita.

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