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Leucemia linfatica cronica (LLC)

Giu 16, 2022

Leucemia linfatica cronica (LLC)

La leucemia è una neoplasia ematologica (tumore del sangue) che si sviluppa nel midollo osseo, nel sangue, nel sistema linfatico e in altri tessuti. Le leucemie sono comunemente distinte in acute e croniche, a seconda della velocità di progressione della malattia.

In generale, si parla di leucemia in presenza di alterazioni biologiche nelle cellule del sangue (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine) che provocano una crescita e una proliferazione incontrollata delle cellule stesse. Il nome leucemia deriva dalla parola greca leucos = bianco proprio perché la malattia ha inizio nei globuli bianchi, le cellule incaricate di combattere le infezioni, che normalmente si riproducono secondo le necessità dell’organismo.

Nei pazienti affetti da leucemia, il midollo osseo produce un elevato numero di globuli bianchi anomali, che presentano mutazioni genetiche nel DNA e che non funzionano correttamente. Le cause di questa malattia non sono ancora note con esattezza, ma sembra che vi siano implicati sia fattori genetici sia ambientali.

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Le leucemie croniche sono più caratteristiche dell’età adulta. Le forme più comuni sono la leucemia linfatica cronica (LLC) e la leucemia mieloide cronica (LMC): per entrambe, potrebbe essere più indicato utilizzare al posto di “leucemia” la parola “leucosi”, data la netta diversità di comportamento, risposta alla terapia e prognosi rispetto alle leucemie acute.

La LLC è la leucemia più diffusa negli adulti e l’età media di insorgenza è intorno ai 65 anni. In alcuni casi il suo sviluppo è talmente lento che la malattia rimane latente per anni, senza sintomi evidenti e a volte senza alcun bisogno di trattamento. Questa malattia colpisce i linfociti, un particolare gruppo di globuli bianchi che aiutano l’organismo a combattere le infezioni che si accumulano nel sangue periferico, nel midollo osseo e negli organi linfatici.

Quali sono i fattori di rischio per la Leucemia linfatica cronica?

Non si conoscono al giorno d’oggi fattori di rischio ambientali o legati all’esposizione con agenti chimici o fisici. La familiarità (casi di LLC in famiglia) comporta un aumentato rischio di sviluppare la malattia, circa 3 volte maggiore rispetto alla popolazione normale. L’incidenza della LLC aumenta considerevolmente con l’aumentare dell’età tanto da registrare un’incidenza di circa 30 nuovi casi per 100.000 abitanti in soggetti di >80-85 anni.

Si può prevenire?

Non esiste una prevenzione specifica (stili di vita, abitudini alimentari…) per questa malattia.

Diagnosi 

La leucemia linfatica cronica (LLC) viene scoperta il più delle volte in seguito ad un riscontro casuale nel corso di analisi del sangue di routine che evidenziano un numero elevato di globuli bianchi (linfociti). Nella maggior parte dei casi il soggetto in cui viene documentato l’aumento dei globuli bianchi gode di pieno benessere. Solo raramente la malattia all’esordio si accompagna a sintomi o segni clinici.

La LLC in circa il 95% dei casi origina da linfociti-B mentre nel restante 5% da linfociti T. La diagnosi di LLC deve essere eseguita presso un Centro specializzato di Ematologia clinica attraverso alcuni accertamenti tra cui i principali sono:

Stadiazione

In molti casi la LLC può restare silente e stabile per molti anni senza richiedere alcun trattamento ma solo osservazione con esami periodici. La progressione della LLC si può associare alla comparsa di sintomi tra i quali i più comuni sono l’astenia (stanchezza), la perdita di peso e la maggiore affaticabilità. Molto spesso si assiste ad un progressivo aumento della conta periferica dei linfociti all’emocromo, del volume dei linfonodi superficiali e profondi, e talvolta delle dimensioni della milza.

Alla progressione della malattia si associa un graduale indebolimento delle difese immunitarie che espone ad una maggiore incidenza di infezioni. A volte possono emergere concomitanti complicanze autoimmuni che più frequentemente si manifestano con anemia o piastrinopenia (carenza di piastrine). Raramente la malattia può trasformarsi in una forma rapidamente progressiva e acuta (“Sindrome di Richter”). Tale evoluzione ha una prognosi altamente infausta.

In considerazione dell’iniziale lentezza (indolenza) con cui solitamente la malattia progredisce, è molto importante, soprattutto all’esordio e nelle fasi inziali di osservazione, definire lo stadio e completare uno studio approfondito dei fattori che definiscono il rischio di progressione e la prognosi della LLC. Questi stessi esami possono anche indicare il miglior trattamento tra i numerosi disponibili, predire la risposta ad esso e stabilire con anticipo la probabilità di recidiva.

La stadiazione della LLC segue due distinti ma integrati sistemi, di RAI e di BINET. Tra i fattori prognostici più importanti della LLC si ricordano:

Trattamenti 

Il trattamento della leucemia linfatica cronica è personalizzato in base ai sintomi del paziente, allo stadio della malattia e alla prognosi. In molti casi senza alcun segno di progressione della malattia è sufficiente una periodica osservazione per diversi anni senza la necessità di alcun trattamento. Nel momento in cui si rende necessario quest’ultimo, le opzioni comprendono la chemioterapia, la terapia con anticorpi monoclonali o una combinazione di entrambe.

Per alcuni soggetti selezionati, si fa sempre più strada anche il ruolo del trapianto di midollo osseo (cellule staminali emopoietiche) da donatore (allogenico). Humanitas Cancer Center offre le seguenti opzioni terapeutiche: