Mar. Ott 3rd, 2023

Interstiziopatie polmonari

​​Che cosa sono le interstiziopatie polmonari?

Il termine interstiziopatie polmonari o pneumopatie infiltrative diffuse (ILDs) comprende un eterogeneo gruppo di malattie (più 300 entità), che si differenziano per eziologia, manifestazioni cliniche e radiologiche, coinvolgimento di altri organi, decorso clinico, prognosi e terapia. Tuttavia, alcuni aspetti clinici, anatomo-patologici e radiologici possono essere comuni a più interstiziopatie rendendo la diagnosi differenziale difficoltosa

Quali sono le cause delle interstiziopatie polmonari?

Le interstiziopatie vengono classificate in:

 interstiziopatie polmonari secondarie o da cause conosciute (patologie reumatologiche, esposizione lavorativa, esposizione ambientale, da farmaci)

 interstiziopatie idiopatiche (fibrosi polmonare idiopatica ed altre forme idiopatiche);

 interstiziopatie granulomatosiche

Le più importanti sono la sarcoidosi, la fibrosi polmonare idiopatica, lalveolite allergica estrinseca, le forme in corso di connettiviti, le forme indotte da farmaci e le pneumoconiosi. La sopravvivenza a 5 anni varia dal 20% nel caso della fibrosi polmonare idiopatica a più del 90% per la polmonite criptogenetica organizzata. Pertanto, laccuratezza e la tempestività della diagnosi delle pneumopatie infiltrative diffuse risulta essere fondamentale. Tuttavia, in circa il 10-20% dei casi linterstiziopatia restanon classificabilenonostante i test diagnostici attuati per giungere alla diagnosi. In tali pazienti risulta pertanto fondamentale trattare i possibili tratti patologici legati allinterstiziopatia indipendentemente dallimpossibilità di arrivare ad una diagnosi definitiva al fine di migliorare la qualità di vita e la sopravvivenza a lungo termine.    

Quali sono i sintomi delle interstiziopatie polmonari?

Linizio clinico delle interstiziopatie è solitamente graduale, ma può manifestarsi anche in forma acuta

I sintomi e segni comuni nelle interstiziopatie sono:

I sintomi e segni meno comuni nelle interstiziopatie sono:

Come prevenire le interstiziopatie polmonari?

Molte interstiziopatie polmonari sono associate a fattori di rischio ambientali che devono essere identificati ed eliminati, in quanto alcuni di questi fattori sono anche associati a progressione della patologia. In particolare il fumo di sigaretta rappresenta un importante fattore di rischio.

Diagnosi

Il paziente che per la prima volta giunge allosservazione con un sospetto clinico o radiologico di pneumopatia infiltrativa diffusa va inquadrato da un punto di vista anamnestico, clinico, radiologico, laboratoristico e funzionale con lintento di giungere ad una diagnosi precisa.

Anamnesi

Ottenere una storia completa del paziente è fondamentale. Andranno indagati in modo particolare:

 Abitudine tabagica.

 Esposizioni professionali (silice, asbesto, berillio, metalli duri, carbone) responsabili di un particolare gruppo di interstiziopatie chiamate pneumoconiosi.

 Esposizioni domiciliari/ambientali legate a hobby o luogo di vita (es: muffe, animali in particolare volatili, escrementi di piccioni, fieno ammuffito, polveri organiche, condizionatori/umidificatori, legno), responsabili queste ultime di polmoniti da ipersensibilità o della progressione clinica di altre interstiziopatie.

 Uso di farmaci (citostatici: bleomicina, alchilanti, nitrosuree, antimetaboliti, ecc; non citostatici: nitrofurantoina, sulfasalazina, eroina, idantoina, amiodarone, sali doro, methotrexate, penicillamina, ecc) e terapie radianti che possono facilitare linsorgenza e la progressione di alcune interstiziopatie.

Storia di pneumotoraci recidivanti (stretta associazione con patologie interstiziali cistiche del polmone).

Storia di asma bronchiale, ostruzione nasale, poliposi nasale, rinite che possono far pensare a patologie eosinofile o vasculiti granulomatose.

Artromialgie, sindrome sicca (occhi, bocca), disturbi oculari (“senso di sabbia negli occhi”), segni cutanei (porpora, mani da meccanico, ulcere distali, teleangectasie, sclerodattilia, papule di Gottron, rash eliotropo), alopeciaRaynaudreflusso gastroesofageo o storia di connettivopatie o malattie infiammatorie intestinali già note: tutte queste alterazioni possono essere associate a patologie sistemiche responsabili delle interstiziopatie.

Esami ematochimici e sieroimmunologici

Sono fondamentali per inquadrare il paziente in particolare in caso di sospetto di patologia sistemica in atto. Comprendono esami ematochimici semplici come emocromo con formula, funzionalità renale ed epatica, elettroforesi sieroproteica, elettroliti plasmatici, LDH, CPK, VES, PCR ed ACE. In casi selezionati sono richiesti esami ematochimici specifici come precipitine in caso di sospetto di alveolite allergica estrinseca, ANCA ,anticorpi anti-membrana basale, IgE totali, anticorpi anti SSA/SSB, anticorpi anti SCL-70, lupus anti-coagulant, ANA, ENA, ASMA, anticorpi anti-DNA, Fattore reumatoide, anticorpi anti-citrullina, pannello anticorpi miosite-specifici e miosite-associati.

Esami diagnostici strumentali 

Tra gli esami fondamentali per la diagnosi delle interstiziopatie polmonari ci sono la radiografia del torace e la TAC (tomografia assiale computerizzata) ad alta risoluzione

La radiografia del torace è in genere il primo esame richiesto in quanto spesso i sintomi sono aspecifici. La radiografia del torace permette di evidenziare alcune alterazioni compatibili con interstiziopatia polmonare aumentando il sospetto di patologia interstiziale.

La TAC ad alta risoluzione è lesame considerato fondamentale per la diagnosi di interstiziopatia e può inoltre aiutare a definire la tipologia specifica di interstiziopatia, tramite unanalisi del tipo e dellestensione delle opacità rilevate attraverso le tecniche di imaging. Negli stadi avanzati di interstiziopatia polmonare determinanti la comparsa di fibrosi, i polmoni possono assumere un aspettoa nido dapea causa dellesteso danneggiamento degli alveoli e dello sviluppo di spazi cistici al loro interno.

In alcuni casi, per ottenere una diagnosi più accurata si ricorre alla biopsia polmonare, un esame che consiste nel prelievo e nellanalisi di piccoli campioni di tessuto polmonare provenienti dal paziente. Tuttavia, il costante miglioramento della qualità delle tomografie assiali rende meno frequente la necessità della biopsia. Il prelievo può avvenire mediante:

• Broncoscopia: prevede lutilizzo di uno strumento chiamato broncoscopio; talvolta, il campione prelevato potrebbe essere di dimensioni insufficienti a unanalisi appropriata. In corso di broncoscopia si effettua anche il lavaggio broncoalveolare che permette di analizzare la presenza di alterazioni a carico delle cellule contenute allinterno del parenchima polmonare.

 Intervento chirurgico: è una procedura invasiva, ma, dal punto di vista dei risultati, è la metodica diagnostica che garantisce il maggior numero di informazioni utili. Tuttavia, si effettua sempre più raramente

Anche le valutazioni della funzione polmonare e dei livelli di ossigeno nel sangue sono importanti per la diagnosi ed il monitoraggio dellevoluzione delle interstiziopatie polmonari

I test di funzionalità respiratoria misurano la capacità di espansione del polmone e forniscono informazioni relative alla pervietà delle vie aeree. Pertanto, la funzione è quella di valutare la compromissione respiratoria e seguire nel tempo (follow-up) gli effetti della terapia.

Lossimetria è la misurazione della saturazione di ossigeno nel sangue. Semplice e immediata quanto la spirometria, per la sua esecuzione serve uno strumento chiamato ossimetro, che si applica a un dito oppure a uno dei due lobi dellorecchio. Lossimetria è valutata anche da sforzo grazie ad un test specifico chiamato test del cammino, in grado di valutare la funzione respiratoria, i metri percorsi rispetto a quelli predetti per età e sesso e la tolleranza allo sforzo durante un test della durata di 6 minuti.

Lecocardiogramma è un esame ecografico, che mostra il cuore e permette di analizzare il suo stato di salute. I medici vi ricorrono quando hanno il timore che si sia instaurata la condizione nota come cuore polmonare, determinato dalla sofferenza cardiaca secondaria alla patologia polmonare

Il test da sforzo consiste nel registrare come variano ritmo cardiaco, pressione arteriosa e respirazione del paziente, mentre questultimo sta pr