Mar. Mar 21st, 2023

Fibrosi Polmonare

La fibrosi polmonare è una malattia cronica progressiva idiopatica o secondaria a malattie reumatologiche come le connettiviti e lartrite reumatoide in cui il tessuto dei polmoni va incontro a progressivo danno strutturale da aumentato deposito di collagene e progressiva riduzione degli scambi gassosi.

Che cos’è la fibrosi polmonare?

La fibrosi polmonare rende questi organi inadeguati a scambiare lossigeno con lanidride carbonica provocando difficoltà respiratoria. Fra le possibili complicanze di questa patologia sono incluse linsufficienza respiratoria, lipertensione polmonare secondaria, lo scompenso cardiaco destro e aumentato rischio di cancro ai polmoniLa fibrosi polmonare non è reversibile ma le terapie possono rallentare la progressione della malattia e ridurne i sintomi migliorando la qualità della vita.

Quali sono le cause della fibrosi polmonare?

La fibrosi polmonare può essere secondaria allesposizione di sostanze tossiche presenti nellaria come le polveri di siliciofibre di asbesto, o a radiazionichemioterapici, farmaci come gli anti-aritmici e alcuni antibiotici. In alternativa la fibrosi polmonare può essere associata a malattie reumatologiche come le connettiviti soprattutto la sclerosi sistemica, la dermatomiosite, le polimiositi, lartrite reumatoide, la sarcoidosi. Quando non è possibile individuare la causa scatenante si parla di fibrosi polmonare idiopatica.

Quali sono i sintomi della fibrosi polmonare?

I sintomi principali della fibrosi polmonare sono la difficoltà respiratoria, laffaticamento, la tosse secca e tutti i sintomi correlati alleventuale malattia di base. Lentità e la rapidità di peggioramento dei sintomi varia molto da caso a caso.

Come si previene la fibrosi polmonare?

Evitare di inalare sostanze pericolose, presenti ad esempio nellambiente lavorativo, aiuta a ridurre il rischio di fibrosi polmonare. Per lo stesso motivo non si dovrebbe fumare.

Diagnosi

Visita clinica e accertamenti come:

Trattamento

Nessun farmaco al momento può ridurre la fibrosi polmonare o bloccare totalmente la progressione della malattia. Tuttavia alcuni trattamenti possono migliorare almeno temporaneamente i sintomi e ridurre la velocità di progressione della malattia. Altri, invece, permettono di migliorare la qualità della vita.

Fra i farmaci utilizzati per il trattamento della fibrosi polmonare vi sono i corticosteroidi e lN-acetilcisteina. Talora sono indicati farmaci soppressori del sistema immunitario come la ciclofosfamide, lazatioprina, il micofenolato mofetile.

Lossigenoterapia può migliorare la respirazione in caso di ipossiemia. Può essere prescritta 24 ore su 24 o solo durante il riposo o lattività fisica. La riabilitazione cardio-polmonare aiuta a migliorare la qualità della vita.

In alcuni casi selezionati è indicato il trapianto di polmoni.

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