Gio. Set 28th, 2023

Le tipologie, i sintomi e la diagnosi di ipospadia

1 Giugno 2022

Lipospadia è una malformazione congenita dellapparato urinario che interessa ben 1 su 300 nati.  A causa di un suo mancato o incompleto sviluppo, luretra non sbocca allapice del pene, nellorifizio definito meato uretrale esterno (M.U.E.), ma in un punto della sua faccia inferiore, ovvero quella rivolta ventralmente.

Ma in cosa consiste questa patologia? Cosa la provoca e come si cura? Lo abbiamo chiesto al DottGianantonio Manzoni, urologo pediatra della Casa di Cura La MadonninaDirettore della UOC di Urologia Pediatrica della Fondazione IRCCS Cà Granda Ospedale Maggiore Policlinico di Milano

I tipi di ipospadia

Diverse classificazioni della patologia sono state elaborate da medici e studiosi nel corso degli anni, ma si può semplificare indicando 3 principali tipi di ipospadia:

Il Dott. Manzoni sottolinea, tuttavia, come la sola posizione del meato non sempre definisca la reale severità del tipo di ipospadia e vi possono essere forme distali con una uretraipoplasica’, cioè poco sviluppata, che rappresentano quindi un quadro ben più grave.

Le cause 

Le cause di questa patologia solitamente possono essere identificate in una concomitanza di fattori fra cui:

I sintomi 

Lipospadia, intesa come malformazione delluretra, va ad interessare anche le diverse componenti anatomiche del pene quali, ad esempio, il prepuzio e la cute, con manifestazioni che variano in base alla gravità della forma riscontrata”,  chiarisce lo specialista.

Le manifestazioni cliniche con cui si presenta la patologia sono soprattutto:

La diagnosi 

La diagnosi della malformazione viene di solito effettuata già alla nascita e, nei casi più severi, perfino in età pre-natale. La conferma della diagnosi avviene, poi, dal neonatologo che procede a valutare la gravità dellanomalia nonché il corretto funzionamento delle vie urinarie e degli altri distretti corporei

Alla visita possono essere associati anche una:

Bisogna ricordare, poi, che lipospadia può inserirsi in un quadro clinico più articolato, quale sintomo di numerose e complesse malformazioni che possono interessare anche funzioni cerebrali e altri organi del bambino, come la ritenzione testicolare (criptorchidismo): lanomalia più frequentemente associata allipospadia (5-10% dei casi).

La chirurgia ricostruttiva per correggere l’ipospadia 

Lipospadia prevede una chirurgia ricostruttiva (uretro-glanduloplastica) e, nella maggior parte dei casi, oggi si può correggere con un unico intervento effettuato da un’équipe specialistica in regime di day hospital o con ricovero di una notte, lasciando solo alle situazioni più complesse una pianificazione in più tempi.

Le tecniche a disposizione per la correzione dellipospadia sono numerose e, sostanzialmente, la ricostruzione uretrale può essere effettuata:

Possibili complicanze

La chirurgia ricostruttiva dellipospadia è una delle più delicate e complesse dellurologia pediatrica. La fragilità dellarea anatomica interessata, data dalla giovanissima età dei pazienti, rende, infatti, questo tipo di operazioni estremamente critico, motivo per il quale è necessaria sempre unattenta valutazione anche per il trattamento di quelle forme che si presentano come lievi”, sottolinea lurologo.

Una delle complicanze più frequenti dellintervento chirurgico è rappresentata dalle fistole uretrali (15% dei casi) che possono chiudersi spontaneamente o richiedere un approccio chirurgico sempre in regime di Day Hospital.

Il post-operazione

Dopo lintervento, nella maggioranza dei casi viene inserito un catetere per la derivazione temporanea delle urine, da mantenere 1 o alcuni giorni, così da permettere una corretta guarigione e il consolidamento della nuova uretra ricostruita

Generalmente è necessaria anche una medicazione compressiva che immobilizzi il pene operato per ridurre ledema e leventuale sanguinamento. Urina di colorazione rosata e rigonfiamenti dellarea anche dopo leliminazione della medicazione sono da considerarsi normali. Considerevoli miglioramenti si avranno dopo circa 2 settimane, ma la guarigione definitiva dellarea genitale sarà visibile dopo qualche mese.

Il dolore post-operatorio è generalmente scarso: il bambino può presentare degli spasmi vescicali che possono creargli fastidio, ma può essere gestito con la somministrazione di alcuni farmaci mio-rilassanti (ossibutinina) e paracetamolo. Può essere riscontrata anche la sensazione di dover urinare con urgenza indipendentemente dal corretto funzionamento del catetere.

Di consuetodopo le dimissioni non vi sono limitazioni per lattività fisica, purché nelle 2/3 settimane successive allintervento si evitino traumi o contatti con larea genitale.

Quando e se effettuare l’intervento di ipospadia? 

Nella maggior parte delle forme di ipospadia i difetti anatomici riportati sono ridotti, tuttavia la necessità e/o la scelta del ricorso alla chirurgia devono essere valutati attentamente dallo specialista e dalla famiglia del bambino con apertura ed onestà, analizzando i pro e i contro in base alle particolarità di ogni singolo caso

Una particolare attenzione, oltretutto, deve essere rivolta ai risvolti emotivo-psicologici sia della procedura che della patologia, indissolubilmente legati anche alla crescita ed acquisizione di consapevolezza del sé nonché alla paura del dolore da parte del bambino

Letà ottimale per intervenire chirurgicamente è entro ilanno di vita, periodo in cui il bambino non ha ancora coscienza dellidentità di genere, della presenza o meno di malformazioni fisiche e non presenta generalmente quelle frequenti occasioni di socializzazione che si riscontreranno con limmissione scolare. Anche per le procedure più complesse, se effettuate in bambini piccoli, la necessità di una consistente ospedalizzazione a seguito delloperazione è ridotta.

L’importanza dei controlli periodici 

Lipospadia, anche nelle forme lievi per le quali non è richiesta una correzione chirurgica, ma soprattutto dopo lintervento, necessita di costanti follow-up sino alladolescenza, caratterizzata dalla delicata fase dello sviluppo puberale.

Nelle forme più gravi di ipospadia, infatti, il pene può presentare delle dimensioni molto ridotte ed una valutazione endocrinologica ed andrologica è sicuramente opportuna.

Inoltre, alcune caratteristiche, come lincurvamento, possono riemergere anche dopo lintervento chirurgico e, in particolare, proprio nelletà pubere, quando lo sviluppo dellorgano genitale maschile triplica le sue dimensioni potendo richiedere, in alcuni casi, un ulteriore approccio chirurgico.

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