Lun. Set 25th, 2023

DermatoPolimiositi

Le dermato/polimiositi sono malattie autoimmuni sistemiche caratterizzate dallinfiammazione di muscoli e, nel caso della dermatomiosite, anche della pelle. Spesso esordiscono con debolezza muscolare e lesioni cutanee tipiche, ma in alcuni casi possono coinvolgere anche gli organi interni. Sono malattie rare che possono insorgere tra i 5 e i 15 anni o tra i 40 e i 60, soprattutto tra le donne.

Che cosa sono le dermato/polimiositi?

Le dermato/polimiositi sono malattie autoimmuni sistemiche caratterizzate dallinfiammazione di muscoli e, nel caso della dermatomiosite, anche della pelle. Spesso esordiscono con debolezza muscolare e lesioni cutanee tipiche, ma in alcuni casi possono coinvolgere anche gli organi interni (per es. cuore, polmone, esofago) causando difficoltà respiratorie, problemi a deglutire e digerire, infiammazione del cuore e sintomi quali malessere e febbricola.

Si tratta di malattie rare che possono insorgere in età giovanile (tra i 5-15 anni) oppure in età adulta (tra i 40-60 anni), tipicamente in pazienti di sesso femminile (rapporto femmine/maschi di 3/1). Essendo malattie rare è difficile stimare con precisione lincidenza, che varia tra 1-12 nuovi casi per milione di abitanti allanno, la prevalenza è stimata pari a 4 casi ogni 100.000 abitanti.

Quali sono le cause delle dermato/polimiositi?

Le cause della dermato/polimiosite sono sconosciute ed esistono oggi solo varie ipotesi legate a un ruolo sia di alcuni fattori genetici sia di infezioni virali o tumori come fattore scatenante perché il sistema immunitario perda il controllo e si rivolti contro il nostro organismo riconoscendo cute e muscoli come estranei, causando poi lesordio della dermato/polimiosite.

Quali sono i sintomi delle dermato/polimiositi?

I sintomi più comuni sono rappresentati da debolezza della muscolatura, in genere simmetrica perché colpisce entrambe le spalle, le braccia e le cosce. A differenza di altre malattie reumatiche, il paziente non avverte dolore muscolare ma una debolezza tale da non riuscire a pettinarsi, camminare, fare gradini, accucciarsi. Tale debolezza può avere un esordio subdolo nellarco di alcune settimane, oppure comparire in modo improvviso e limitare notevolmente la vita quotidiana del paziente. Se non curata, il paziente perde la funzionalità dei muscoli e quindi non sarà più in grado di svolgere comuni attività quotidiane, per esempio camminare.
La dermatomiosite è inoltre caratterizzata da lesioni tipiche a livello della cute, tra cui un eritema rosso-violaceo dello scollo, del dorso, delle mani e delle palpebre.
In alcuni casi queste patologie possono colpire gli organi interni, tra cui il polmone, il cuore1, lesofago e lintestino e questi pazienti hanno bisogno di una terapia più aggressiva per migliorare la prognosi.

Diagnosi 

La diagnosi di dermato/polimiosite si basa su:

Trattamenti 

La terapia delle dermato/polimiositi è cronica, in quanto non esiste una terapia risolutiva ed eradicante.
I farmaci maggiormente utilizzati sono:

È in genere consigliato ai pazienti di associare la fisioterapia ai farmaci, per permettere ai muscoli di mantenere il tono e la funzione necessari per evitare esiti irreversibili dellinfiammazione muscolare.

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