Colangite sclerosante primitiva

C o l a n g i t e s c l e r o s a n t e p r i m i t i v a

L a c o l a n g i t e s c l e r o s a n t e p r i m i t i v a è u n a m a l a t t i a r a r a d e i d o t t i b i l i a r i i n t r a e p a t i c i o ext r a e p a t i c i, i c o s i d d e t t i g r a n d i d o t t i b i l i a r i. I n s o r g e p r e v a l e n t e m e n t e n e i m a s c h i t r a i 25 e i 45 a n n i, m a p uò i n s o r g e r e a n c h e i n e tà p e d i a t r i c a. S i a s s o c i a d i f r equ e n t e a m a l a t t i e i n f i a m m a t o r i e c r o n i c h e i n t e s t i n a l i (s o p r a t t u t t o r e t t o c o l i t e u l c e r o s a, r a r a m e n t e M o r b o d i C r o h n). I l c o l a n g i o c a r c i n o m a, i l c a n c r o d e i d o t t i b i l i a r i, è u n a t e m i b i l e c o m p l i c a nza d e l l a m a l a t t i a.

Che cos’è la colangite sclerosante primitiva?

L a c o l a n g i t e s c l e r o s a n t e p r i m i t i v a è u n a m a l a t t i a c a r a t t e r izza t a d a l l’i n f i a m m azi o n e d e i d o t t i b i l i a r i, i p i c c o l i t u b i c i n i n e i qu a l i p a s s a l a b i l e, s o s t a nza n e c e s s a r i a a l l a d i g e s t i o n e d e i g r a s s i. P r o g r e s s i v a m e n t e i d o t t i s i i n d u r i s c o n o e s i r e s t r i n g o n o (s c l e r o s i) a c a u s a d e l l a c i c a t r izzazi o n e (f i b r o s i) d e l l e p a r e t i d e i d o t t i. C iò c o m p o r t a u n o s t a c o l o a l p a s s a g g i o d e l l a b i l e, c h e h a c o m e c o n s e g u e nza l a cirrosi epatica, i p e r t e n s i o n e (l a v e n a p o r t a è c o l l e g a t a a l f e g a t o i n u n o s c a m b i o m o l t o s t r e t t o) c h e p uò e s s e r e r i s o l t a s o l t a n t o a t t r a v e r s o i l t r a p i a n t o d i f e g a t o.

Quali sono le cause della colangite sclerosante primitiva?

L e c a u s e d e l l a m a l a t t i a n o n s o n o d e l t u t t o c h i a r e. S i p a r l a a n c h e d i c o l a n g i t e i d i o p a t i c a. I l t e r m i n e “i d i o p a t i c o” v i e n e u t i l izza t o qu a n d o n o n c’è u n a c a u s a a c c e r t a b i l e c o n i m ezzi d i a g n o s t i c i d i s p o n i b i l i. S t u d i s c i e n t i f i c i h a n n o d i m o s t r a t o i l l e g a m e c o n u n a d i s f u nzi o n e i m m u n i t a r i a, c o n f e r m a t a d a l l a r e l azi o n e c o n a l t r e m a l a t t i e a u t o i m m u n i d e l l’a p p a r a t o d i g e r e n t e s p e s s o c o n c o m i t a n t i c o m e l a c o l i t e u l c e r o s a, i l m o r b o d i C r o h n, l a p a n c r e a t i t e c r o n i c a, l a s a r c o i d o s i. L a p r e d i s p o s izi o n e g e n e t i c a h a u n r u o l o s i c u r a m e n t e r i l e v a n t e n e l l o s v i l u p p o d e l l a m a l a t t i a.

Quali sono i sintomi della colangite sclerosante primitiva?

L a m a l a t t i a p uò p r o g r e d i r e s i l e nzi o s a m e n t e s e nza s i n t o m i p e r m o l t o t e m p o. N e l l a f a s e p iù a v a nza t a i s i n t o m i i n c l u d o n o:

Dolore addominale
Febbre
Diarrea
Perdita di peso
D e b o l ezza
M a n c a nza d i a p p e t i t o
Prurito
Ittero, c o n i n g i a l l i m e n t o d e l l a p e l l e e d e l l a s c l e r a, l a p a r t e b i a n c a d e l l’o c c h i o

C o n i l p r o g r e d i r e d e l l a m a l a t t i a l e c o m p l i c azi o n i p iù f r equ e n t i s o n o i n f ezi o n i b a t t e r i c h e, i n s u f f i c i e nza e p a t i c a, c i r r o s i e p a t i c a, ipertensione portale, v a r i c i e s o f a g e e c o n s a n g u i n a m e n t o, d e nutrizione, osteoporosi, cancro dei dotti biliari (c o l a n g i o c a r c i n o m a), c a n c r o d e l c o l o n.

Come prevenire la colangite sclerosante primitiva?

L a m a l a t t i a n o n p uò e s s e r e p r e v e n u t a, m a c h i r i c e v e u n a d i a g n o s i d e v e s e g u i r e a l c u n e r e g o l e f o n d a m e n t a l i p e r r i d u r r e l e c o m p l i c azi o n i: n o n b e r e a l c o l i c i; s e g u i r e u n a d i e t a r i c c a d i f r u t t a e v e r d u r a; e v i t a r e u n a u m e n t o e c c e s s i v o d i p e s o; n o n f u m a r e.

Diagnostica

L a d i a g n o s i i n c l u d e d i v e r s e t i p o l o g i e d i e s a m i:

Esame del sangue, p e r c o n t r o l l a r e l a f u nzi o n a l i tà e p a t i c a e p e r l a r i c e r c a d i a n t i c o r p i d i r e t t i c o n t r o u n a f a m i g l i a d i g l o b u l i b i a n c h i, i n e u t r o f i l i. L e a n a l i s i i n c l u d o n o l’i n d i v i d u azi o n e d e i l i v e l l i d i e nzi m i e p a t i c i qu a l i l e t r a n s a m i n a s i (A S T e A L T).
E s a m i R a d i o l o g i c i: v i e n e u t i l izza t a l a c o l a n g i o-p a n c r e a t o g r a f i a c o n R i s o n a nza m a g n e t i c a (M R C P) c h e c o n s e n t e d i v i s u a l izza r e l o s t a t o d e i d o t t i b i l i a r i g r azi e a l c o n t r a s t o f o r n i t o d a g l i a c i d i b i l i a r i.
I n a l t e r n a t i v a v i e n e e s e g u i t o u n e s a m e r a d i o l o g i c o: l a c o l a n g i o-p a n c r e a t o g r a d a r e t r o g r a d a p e r e n d o s c o p i c a (E R C P) c h e c o n s e n t e l a v a l u t azi o n e d e l l o s t a t o d e i d o t t i b i l i a r i i n i e t t a n d o u n m ezzo d i c o n t r a s t o c o n u n p i c c o l o t u b i c i n o c h e v i e n e i n t r o d o t t o d a l l a b o c c a f i n o a r a g g i u n g e r e i l d u o d e n o.
B i o p s i a e p a t i c a, p e r l a v a l u t azi o n e d e l l e c e l l u l e e d e i t e s s u t i d a a n a l izza r e i n l a b o r a t o r i o p e r i d e n t i f i c a r e e v e n t u a l i a n o m a l i e.

Trattamenti

N o n e s i s t o n o t e r a p i e a p p r o v a t e p e r qu e s t a m a l a t t i a, l a c u i u n i c a s o l uzi o n e è g a r a n t i t a d a l t r a p i a n t o d i f e g a t o. P e r f o r t u n a, s o n o i n c o r s o p r o t o c o l l i d i r i c e r c a c l i n i c a c o n n u o v i f a r m a c i. I t r a t t a m e n t i s o n o m i r a t i a d a l l e v i a r e i s i n t o m i.
T r a i t r a t t a m e n t i p iù a d o p e r a t i c’è l’a c i d o u r s o d e s o s s i c o l i c o (u r s o d i o l o) c h e p e r m e t t e d i r i d u r r e i l prurito, m a n o n f r e n a l a p r o g r e s s i o n e d e l l a m a l a t t i a. C o n t r o i l prurito v e n g o n o a d o p e r a t i a n c h e g l i a n t i s t a m i n i c i, f a r m a c i c o s i d d e t t i s equ e s t r a n t i d e g l i a c i d i b i l i a r i, c o m e l a c o l e s t i r a m i n a, s p e c i a l i r e s i n e c h e l e g a n o l a b i l e n e l l’i n t e s t i n o e v i t a n d o i l r i a s s o r b i m e n t o a l i v e l l o e p a t i c o.
C o n t r o l a d e nutrizione, t i p i c a i n c h i s o f f r e d i m a l a t t i a e p a t i c a, s i i n t e g r a l’a l i m e n t azi o n e c o n v i t a m i n e l i p o s o l u b i l i (v i t a m i n a A, D, E e K).

A n t i b i o t i c i, p e r p r e v e n i r e l’e v e n t u a l i tà d i i n f ezi o n i b a t t e r i c h e d e l l a c i s t i f e l l e a (c o l a n g i t e b a t t e r i c a).
Chirurgia, c o n l’i m p i e g o d i s t e n t, p a l l o n c i n i c h e v e n g o n o p o s izi o n a t i i n c o r r i s p o n d e nza d e i r e s t r i n g i m e n t i d e i d o t t i p e r d i l a t a r n e l e p a r e t i e p e r m e t t e r e i l p a s s a g g i o d e l l a b i l e.
Chirurgia, c o n l a r i m ozi o n e d e l l e s ezi o n i o c c l u s e p e r c o l l e g a r e l e p o rzi o n i d i d o t t o n o n o c c l u s e.
T r a p i a n t o d i f e g a t o, è l’u n i c o t r a t t a m e n t o r i s o l u t i v o p e r l a c o l a n g i t e s c l e r o s a n t e p r i m i t i v a, n e c e s s a r i o n e i c a s i d i s i n t o m i p iù g r a v i e a v a nza t i e d i i n s u f f i c i e nza e p a t i c a.

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Fascia Elastica Stabilizzatrice Mammarie per Donne

P o s t e d: 21/09/2022

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Colangite sclerosante primitiva

Che cos’è la colangite sclerosante primitiva?

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