Gio. Set 28th, 2023

Cardiomiopatia restrittiva

La cardiomiopatia restrittiva è una condizione in cui la rigidità delle pareti ventricolari è aumentata e così il cuore non riesce a riempirsi adeguatamente (vi è cioè unadisfunzione diastolica”): di conseguenza diminuisce la quantità di sangue pompata (insufficienza cardiacadiastolicaocon conservata frazione di eiezione”). Nelle fasi iniziali la capacità del cuore di contrarsi (funzione sistolica) può essere normale, sebbene con il progredire della patologia si osservi solitamente un deterioramento anche della funzione sistolica.

Che cos’è la cardiomiopatia restrittiva?

La cardiomiopatia restrittiva è spesso caratterizzata da uninsufficienza cardiaca rapidamente progressiva refrattaria alla terapia, specialmente in caso di amiloidosi. In genere il cuore è di dimensioni normali o solo leggermente aumentate. Purtroppo la prognosi, strettamente dipendente dalla causa alla base della cardiomiopatia, è spesso sfavorevole e la sopravvivenza media dopo la diagnosi è di 9 anni.

Quali sono le cause della cardiomiopatia restrittiva?

In circa il 50% dei casi la cardiomiopatia restrittiva è la conseguenza di patologie specifiche, mentre nei restanti casi è idiopatica. La causa più comune di cardiomiopatia restrittiva è linfiltrazione provocata dallamiloidosi. Altre cause sono linteressamento cardiaco da sindrome da carcinoide, la fibrosi endomiocardica, la sindrome di Loeffler, la sindrome ipereosinofila, lemocromatosi, la radioterapia e la chemioterapia con antracicline, la sclerodermia, la sarcoidosi, le malattie da accumulo. La cardiomiopatia restrittiva può inoltre comparire dopo un trapianto di cuore.

Quali sono i sintomi della cardiomiopatia restrittiva?

Il quadro clinico della cardiomiopatia restrittiva è dominato dalle manifestazioni dello scompenso cardiaco. In genere i sintomi compaiono lentamente, ma non mancano i casi in cui si presentano improvvisamente apparendo sin da subito gravi. I più comuni sono tossedifficoltà respiratorie e fiato corto (durante lattività fisica o da sdraiati di notte), stanchezza e scarsa resistenza allesercizio fisico, inappetenzagonfiore addominale, dei piedi e delle caviglie e battiti cardiaci rapidi o irregolari. A questi disturbi si possono aggiungere dolori al petto, perdita di concentrazione, riduzione della quantità di urina prodotta e, negli adulti, bisogno di urinare anche di notte.

Come prevenire la cardiomiopatia restrittiva?

Nella maggior parte dei casi non è possibile fare molto per prevenire la cardiomiopatia restrittiva. A volte il trattamento precoce della sarcoidosi e dellemocromatosi, così come delle malattie da accumulo può evitarne linsorgenza.

Diagnosi 

Il medico può sospettare una cardiomiopatia restrittiva se durante una visita rileva turgore delle vene del collo o ingrossamento del fegato, rumori polmonari e cardiaci anomali, accumulo di fluidi nelle zone declivi, e il paziente riporta sintomi da scompenso cardiaco.
Le analisi che possono essere prescritte per confermare la diagnosi includono:

Trattamenti 

Quando è possibile individuare la causa della cardiomiopatia restrittiva, trattarla può permettere di controllare la malattia. Purtroppo, però, i trattamenti davvero efficaci sono pochi. Gli obiettivi principali sono il controllo dei sintomi e il miglioramento della qualità di vita del paziente. Per raggiungere tali obiettivi possono essere prescritti:

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