Che cosa sono le bronchiectasie?
Le bronchiectasie sono una malattia respiratoria cronica caratterizzata da una dilatazione abnorme e irreversibile di alcune porzioni dell’albero bronchiale con una conseguente perdita della corretta funzione di clearance mucociliare. Da un punto di vista fisiopatologico, la malattia bronchiectasica è sostenuta da un circolo vizioso in cui a un’alterazione della clearance muco-ciliare si susseguono infezioni respiratorie croniche, infiammazione cronica, e un danno anatomico bronchiale irreversibile, che nel tempo può portare a una progressione e a un aggravamento della malattia stessa.
Quali sono le cause delle bronchiectasie?
Le bronchiectasie possono presentare diverse cause, congenite o acquisite, quali deficit immunitari primitivi o secondari, pregresse polmoniti, alterazioni della motilità ciliare, infezioni fungine (come da Aspergillus) o da micobatteri non-tubercolari, processi autoimmuni e infiammatori cronici. Tuttavia, nel 40-50% dei casi la causa della malattia rimane sconosciuta nonostante l’esecuzione di approfondite indagini diagnostiche.
Quali sono i sintomi delle bronchiectasie?
I sintomi/segni principali di bronchiectasie sono tosse, espettorazione quotidiana, e infezioni respiratorie ricorrenti (comprese polmoniti). Oltre a questi sintomi, possono essere presenti anche episodi di emoftoe/emottisi (sangue nell’espettorato), dispnea (mancanza di fiato), febbricola persistente, e astenia importante e quotidiana.
Diagnosi
Il gold standard per la diagnosi di bronchiectasie è la TAC del torace ad alta risoluzione e lo pneumologo è lo specialista di riferimento. Al momento della diagnosi di bronchiectasie e a seconda della gravità del quadro clinico dovrebbero essere eseguiti una serie di test di laboratorio tra cui la valutazione quantitativa delle immunoglobuline IgG, IgA, IgM e IgE totali, IgG e IgE specifiche per A. fumigatus, elettroforesi delle proteine, prove di funzionalità respiratoria complete, un esame colturale dell’espettorato per batteri, funghi e micobatteri, una visita con un fisioterapista respiratorio e con uno pneumologo. Poi, con cadenza semestrale o annuale, e sempre a seconda della gravità del quadro clinico, è raccomandato eseguire un esame colturale dell’espettorato, e una rivalutazione con un fisioterapista respiratorio e con uno pneumologo. In alcuni pazienti è poi importante escludere alcune patologie genetiche (come fibrosi cistica o discinesia ciliare primitiva) così come la coesistenza di possibili patologie connettivali (come l’artrite reumatoide).
Trattamenti
Non esistono a oggi farmaci approvati a livello europeo o americano per curare questa malattia. La gestione delle bronchiectasie è totalmente individualizzata sulla base delle caratteristiche cliniche e biologiche espresse da ogni singolo paziente. Il trattamento più importante è la fisioterapia respiratoria che, grazie a un programma di esercizi specifici, mira a rimuovere il muco che tende a ristagnare nelle bronchiectasie. Altri importanti strumenti a nostra disposizione sono antibiotici, terapie immunomodulanti, farmaci broncodilatatori (se presente ostruzione bronchiale) nonché trattamenti per gestire le due complicanze più frequenti della malattia: le riacutizzazioni e la presenza di sangue nell’espettorato. La gestione ottimale delle bronchiectasie passa attraverso un approccio multidisciplinare in cui lo pneumologo, affiancato dal fisioterapista respiratorio, può contare sulla collaborazione di altri professionisti tra cui il microbiologo clinico, il radiologo, l’immunologo clinico/reumatologo, il genetista, il gastroenterologo e l’otorinolaringoiatra.
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